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1.颈椎椎管狭窄症与颈椎病的鉴别 尽管在临床上颈椎椎管狭窄症与颈椎病经常伴发，甚至80%以上的颈椎病是建立在椎管狭窄这一病理解剖基础上的，但单发者亦可遇到，因此对二者亦应加以区别，尤其是应对发育性椎管狭窄症和脊髓型颈椎病进行鉴别。尽管二者均有可能进行手术，但手术途径是一前一后，大方向不一样。即便是两者伴发，亦需决定主次，以便安排治疗，实施计划。为便于阐述，对二者的鉴别以表1表示。
2.原发性(发育性)颈椎椎管狭窄症与继发性颈椎椎管狭窄症的鉴别 二者后期较为相似，但由于其致病因素明显不同，因此在诊断、治疗方面亦截然不同，需加以鉴别，其鉴别要领见表2。
3.颈椎椎管狭窄症与脊髓侧囊硬化症的鉴别 近年来发现，脊髓侧囊硬化症的发生率日渐增高，且患者大多较为年轻，需对其加以鉴别，见表3。
4.与其他疾患鉴别 除以上三种疾患外，尚需与后纵韧带骨化症，特发性、弥漫性、肥大性脊柱炎，椎管内肿瘤，脊髓空洞症及末梢神经炎等相鉴别，除依据上述各种疾患的临床特点外，尚应依据影像学所见进行鉴别。