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α1-抗胰蛋白酶缺乏症

α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。 ...... [全文阅读]

常用药物：肝喜乐胶囊、复方木鸡颗粒、丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片、和络舒肝胶囊、维肝福泰片、肝复康丸、心肝宝胶囊、护肝片、脑血康滴丸、养肝胶囊、强肝口服液、二十五味獐牙菜丸
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000 —— 5000元）
是否传染：否
患病比例：0.005%
治愈率：80%
治疗周期：2-4月

宜1.宜吃具有消炎作用的食物； 2.宜吃具有促进蛋白酶合成作用的食物； 3.宜吃碱性的食物。…[点击查看详情]

忌1.忌吃过敏原含量高的食物； 2.忌吃天然性的活性蛋白质含量高的食物； 3.忌吃发物的食物…[点击查看详情]

疾病概况

正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶，如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶对肝脏及其他脏器有破坏作用，α1-AT可拮抗这些酶类，以维持组织细胞的完整性，α1-AT缺乏时，这些酶均可侵袭肝细胞，尤其是新生儿肠腔消化吸收功能不完善，大分子物质进...[详情]

在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便陶土色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道...[详情]

可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。1.α1-AT 血清α1-AT减少到1.0g/L以下多为PiZZ型，PiMZ型α1-AT多在1.0～2.0g/...[详情]

诊断本病可依靠有家族史、新生儿胆汁淤积，同时伴有肺气肿或反复肺部感染，纸上蛋白电泳发现α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。无须鉴别。...[详情]

患者易并发肝炎，胆汁淤积性黄疸，肝硬化，肝癌，肺气肿，上消化道出血或肝昏迷等。 ...[详情]

预防措施包括戒烟,去除可导致呼吸道阻塞的因素,预防支气管肺部感染及全身健康的评价等。α1-抗胰蛋白酶缺乏症属于常染色体遗传性病，需要做好下面预防措施：1、婚前健康检查。已确定恋爱关系的男女，在办理结婚登记手续之前应做一次全面系统的健...[详情]

目前尚无特效疗法，因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子，其子女有225%的可能出现Pizz表型，在15～17周胎龄时，直接取胎儿脐血作Pizz表型分析，对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值，对α1-AT缺...[详情]

肝病患者不妨选择的食品一、苹果含有丰富的钾，可排出体内多余的甲盐，维持正常的血压。二、燕麦含极丰富的亚油酸和丰富的皂甙素，可降低血清胆固酸、甘油三酯。三、玉米含丰富的钙、硒、卵磷脂、维生素e等，具有降低血清胆固醇的作用...[详情]

医患问答

病因症状预防治疗 吃什么

Q: 抗胰蛋白酶缺乏症原因是什么？
李文燕
“你好，本病的发生原因大多数都是遗传所导致的，都是由于父母至少一方含有隐性染色体所导致的，时间长久不被发现，会有可能导致肝硬化的发生。”[详细内容]
Q: 抗胰蛋白酶缺乏症的患者有什么病
唐霞
“α1-AT的含量是由1组常染色体等位基因的不同类型所决定抗胰蛋白酶缺乏症的，其基因座命名为Pi。在遗传过程中，由两个M型等位基因组成的纯合子PiMM为正常的表现型，PiMM是最常见的正常功能基因型。PiZZ是α1-AT”[详细内容]
Q: 抗胰蛋白酶缺乏症是怎么回事？
王洁
“你好，婴儿在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可抗胰蛋白酶缺乏症发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。”[详细内容]