外科 内科 儿科 传染病 妇产科 精神心理科 皮肤性病科 中医科 骨科 高血压 糖尿病 白癜风 肿瘤 性病 鼻炎 肾结石 肾虚 哮喘 腋臭 湿疹

医生在线免费咨询

当前位置: 疾病 > Kartagener综合征 > Kartagener综合征是什么?
Kartagener综合征
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

Kartagener综合征是什么?更新时间:2013-03-24

Kartagener,又称为内脏逆位-鼻窦炎支气管扩张综合征,或称家族性支气管扩张,属于先天性常染色体隐性遗传疾病,占全内脏转位(1/8000)的6%~9%,占支气管扩张(0.3%~0.5%)的0.5%。在高加索地区发病率较高,约1/40000。国内到目前为止报道约30例。1904年 Siewart 首先报道1例支气管扩张伴内脏转位的病例。1933年 Kartagener 氏报道4例具有全内脏转位、支气管扩张、副鼻窦炎三联征的病例,因此以其名字命名。1976年 Afzelius 以电子显微镜证实是由于先天性纤毛的超微结构异常,导致纤毛不动所致,称为纤毛不动症(immotile cilia syndrome )。1981年 Sleigh 等发现纤毛并非完全不动,而是运动出现异常,导致分泌物不能有效排出引起支气管扩张,因此将这类先天性疾患称之为原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia , PCD)或纤毛运动随意综合征( dyskinesia cilia syndrome , DSC)。Kartagener综合征是PCD中的1个亚型,当PCD同时伴有内脏异位时称为 Kartagener 。具有家族遗传倾向,可同代或隔代发病,其父母多有近亲婚姻史。

由于呼吸道纤毛上皮的活动障碍,粘液纤毛运输功能下降,分泌物不能排出,引起反复长期的慢性感染,这就形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理基础。纤毛广泛存在于呼吸道、中耳、输卵管、精子鞭毛,以及脑、脊髓室膜等组织器官中,Kartagener综合征可同时伴有肺炎、传导性耳聋、宫外孕、不孕不育脑积水等。本病首次发病年龄常在儿童期,但易被误诊。主要临床表现:反复咳嗽咳痰咯血鼻塞、流涕、头昏、头痛等,少数因不孕而就诊。

对支气管扩张伴内脏转位的患者要考虑Kartagener的可能性。影像学检查是临床诊断 Kartagener综合征的重要依据。胸部X线片、CT扫描、超声检查均可发现内脏转位。

治疗方面与其他原因造成的支气管扩张类似,流感杆菌、肺炎球菌、金葡菌为其常见感染菌群,可用敏感抗生素治疗及其他对症处理。对于上、下呼吸道反复感染导致支气管扩张,虽有手术治疗成功的报道,但应仔细选择是否进行手术。在呼吸道非急性感染期,要预防急性加重。可使用免疫调节剂,接种流感疫苗和(或)肺炎球菌疫苗,以增强抵抗力,有助于减少呼吸道感染。Kartagener综合征的鼻窦炎的治疗原则:保守治疗包括在鼻窦及肺部疾病急性加剧期,根据分泌物培养结果明确致病菌后选择敏感抗生素治疗;伴有鼻息肉者可用鼻内糖皮质激素;对伴过敏性鼻炎者可使用抗组胺药;局部可采用生理盐水、抗生素(氨基甙类)或杀菌剂鼻内灌洗。在常规保守治疗无效,尤其是鼻分泌物培养表明有耐药细菌或存在特征性病理改变时,或伴鼻息肉时,需手术治疗。手术原则:在切除不可逆病变基础上,通过重建鼻腔、鼻窦通气和引流途径来改善鼻腔和鼻窦粘膜的形态和生理功能。目前随着对本病的进一步认识和鼻内镜手术的不断发展,Kartagener 综合征的鼻-鼻窦疾病,多主张采取较积极的手术治疗。对其有效治疗可能减轻支气管、肺疾病的进展。

审编医生
李龙福全科 副主任医师 医院:余干县中医院

主治疾病:支气管哮喘,支气管扩张,支气管炎,气管炎,糖尿病,...详情>

Kartagener综合征相关问答

Kartagener综合征2008年开始咳嗽全内脏 病情分析:你好,现在病已经十年了,一直在咳嗽吗?到医院正规的治疗过没有。指导意见:现在有支气管扩张,如果伴有咳嗽咳脓痰最好还是点滴消炎针,口服消炎药就怕效果不会很明显,还是到医院去治。
我女儿2012年2月出生 病情分析:根据你描述这种情况需要检查一下是否有慢性鼻窦炎和支气管扩张以及先心病。指导意见:建议给孩子做个鼻窦和肺部的CT,然后做一个心脏彩超,如果就单纯鼻窦炎可以让孩子多吃高蛋白食物和蔬菜水果,增强体质会随着年龄增大好起...
kartagener综合征的症状 你好,卡塔格内综合征是遗传性疾病,是由支气管扩张,慢性鼻窦炎和鼻息肉,内脏反位三联征组成,主要表现就是反复上呼吸道感染,咯血,鼻塞,流黄鼻涕,鼻窦炎,心脏长在身体的右侧,检查需要做肺部CT会发现支气管扩张,做心脏超声会发...