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Kartagener综合征
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Kartagener综合征是什么?更新时间:2013-03-24

核心提示:

Kartagener,又称为内脏逆位-鼻窦炎支气管扩张综合征,或称家族性支气管扩张,属于先天性常染色体隐性遗传疾病,占全内脏转位(1/8000)的6%~9%,占支气管扩张(0.3%~0.5%)的0.5%。在高加索地区发病率较高,约1/40000。国内到目前为止报道约30例。1904年 Siewart 首先报道1例支气管扩张伴内脏转位的病例。1933年 Kartagener 氏报道4例具有全内脏转位、支气管扩张、副鼻窦炎三联征的病例,因此以其名字命名。1976年 Afzelius 以电子显微镜证实是由于先天性纤毛的超微结构异常,导致纤毛不动所致,称为纤毛不动症(immotile cilia syndrome )。1981年 Sleigh 等发现纤毛并非完全不动,而是运动出现异常,导致分泌物不能有效排出引起支气管扩张,因此将这类先天性疾患称之为原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia , PCD)或纤毛运动随意综合征( dyskinesia cilia syndrome , DSC)。Kartagener综合征是PCD中的1个亚型,当PCD同时伴有内脏异位时称为 Kartagener 。具有家族遗传倾向,可同代或隔代发病,其父母多有近亲婚姻史。
    由于呼吸道纤毛上皮的活动障碍,粘液纤毛运输功能下降,分泌物不能排出,引起反复长期的慢性感染,这就形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理基础。纤毛广泛存在于呼吸道、中耳、输卵管、精子鞭毛,以及脑、脊髓室膜等组织器官中,Kartagener综合征可同时伴有肺炎、传导性耳聋、宫外孕、不孕不育脑积水等。本病首次发病年龄常在儿童期,但易被误诊。主要临床表现:反复咳嗽咳痰咯血鼻塞、流涕、头昏、头痛等,少数因不孕而就诊。
    对支气管扩张伴内脏转位的患者要考虑Kartagener的可能性。影像学检查是临床诊断 Kartagener综合征的重要依据。胸部X线片、CT扫描、超声检查均可发现内脏转位。
    治疗方面与其他原因造成的支气管扩张类似,流感杆菌、肺炎球菌、金葡菌为其常见感染菌群,可用敏感抗生素治疗及其他对症处理。对于上、下呼吸道反复感染导致支气管扩张,虽有手术治疗成功的报道,但应仔细选择是否进行手术。在呼吸道非急性感染期,要预防急性加重。可使用免疫调节剂,接种流感疫苗和(或)肺炎球菌疫苗,以增强抵抗力,有助于减少呼吸道感染。Kartagener综合征的鼻窦炎的治疗原则:保守治疗包括在鼻窦及肺部疾病急性加剧期,根据分泌物培养结果明确致病菌后选择敏感抗生素治疗;伴有鼻息肉者可用鼻内糖皮质激素;对伴过敏性鼻炎者可使用抗组胺药;局部可采用生理盐水、抗生素(氨基甙类)或杀菌剂鼻内灌洗。在常规保守治疗无效,尤其是鼻分泌物培养表明有耐药细菌或存在特征性病理改变时,或伴鼻息肉时,需手术治疗。手术原则:在切除不可逆病变基础上,通过重建鼻腔、鼻窦通气和引流途径来改善鼻腔和鼻窦粘膜的形态和生理功能。目前随着对本病的进一步认识和鼻内镜手术的不断发展,Kartagener 综合征的鼻-鼻窦疾病,多主张采取较积极的手术治疗。对其有效治疗可能减轻支气管、肺疾病的进展。

审编医生
李龙福普通内科 副主任医师 医院:余干县中医院

主治疾病:支气管哮喘,支气管扩张,支气管炎,气管炎,糖尿病,...详情>

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