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克拉伯病
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克拉伯病的症状有哪些?

  常见症状:智力障碍、肺部感染、跌伤

  本病在临床上可分为两型。

  1.婴儿型

  患儿多数在3~6个月时发病,首发症状以易激惹、阵哭、淡漠或呕吐等喂养困难为主,多数伴有营养不良;病情发展迅速,很快即出现进行性躯干和四肢肌张力降低肌阵挛腱反射亢进和锥体索征阳性;1岁时即可发生眼震颤斜视等,旋即视神经萎缩失明;少数患儿听力亦丧失。晚期患儿肌张力亢进,常呈角弓反张,多数在2岁以内死于呼吸困难肺部感染

  2.晚发型

  发病年龄自15个月~10岁不等,但多数在5岁以前;临床症状与婴儿型相似。初起出现进行性的行走困难,或痉挛性单侧下肢瘫痪偏瘫最先出现,数周或数月后出现双侧锥体索征;半数以上患儿可见深腱反射消失、神经传导速率减低等外周神经被侵犯的征象。随着病程延长,神经系统症状日益加重,由于视神经脱髓鞘变所致的失明常见,患儿或迟或早出现智能衰退和行为异常,但癫痫发作不多见。病程长短不一,多数在起病2~5年后出现四瘫和痴呆,少数可长达10~20年。


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