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克里格勒-纳贾尔综合征
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

克里格勒-纳贾尔综合征的检查项目有哪些?

  检查项目:间接胆红素、非结合胆红素(SIB,IBIL)、总胆红素(TBIL,STB)

  1.实验室检查

  黄疸严重,血清胆红素>340μmol/L,伴有胆红素脑病、苯巴比妥治疗无效者,诊断为本病Ⅰ型;黄疸较轻,血清胆红素<340μmol/L,神经系统症状不明显,苯巴比妥治疗有一定效果者,诊断为本病Ⅱ型。

  2.其他辅助检查

  肝活检光镜下正常,偶有胆栓存在。电镜下肝细胞结构大致正常。Ⅰ型可见肝细胞内质网较为突出,肝细胞内偶见不规则小泡,细胞质内有特殊颗粒存在。Ⅱ型可有肝细胞滑面内质网肥大和增生等改变。伴有胆红素脑病时,可见脑皮质、丘脑和基底神经核被胆红素深染。肾乳头、肠黏膜、心内膜等处有明显的胆红素沉积。


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