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每一种疾病都有其特殊的病理表现。朗格汉斯组织细胞增生症虽不是一种常见病，但其危害却不小。想要了解这种疾病，认识其病理特征是一种重要手段，下面，我们就从病理的角度对朗格汉斯组织细胞增生症进行剖析：
朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)的病理学特征是朗格汉斯细胞呈特征性的成簇出现，数目明显增多，主要分布在小气道周围，其形态与正常组织所见相似，细胞浆呈弱嗜伊红染色，有明显的沟状核膜(图1)。在福尔马林固定石蜡包埋的组织切片中，朗格汉斯细胞浆S-100(图2a)和细胞表面CD1a(图2b)呈阳性。电子显微镜下，朗格汉斯细胞内可见五层棒状的特殊结构，称为Birbeck颗粒。
PLCH肺脏大体标本表现为双肺散在的结节伴不同程度的囊腔样改变。也可见支气管内的肿块，单结节病变罕见。双上中肺叶受累显著，肺底部通常不受累。结节的形状不规则，边缘呈星状。终末期表现为致密的纤维化和囊腔改变，呈蜂窝肺。在疾病进展过程中，病理表现依次为：结节、囊性结节、厚壁囊腔、薄壁囊腔。
低倍镜下，相对正常的肺组织中散在以细支气管为中心的星状间质性结节是PLCH的主要组织病理学特征，病变时相不均一，结节、囊腔和纤维斑痕同时存在(图3)。结节和囊腔也可以沿着胸膜和小叶间隔分布。多数病例可见直径为1mm~5mm结节。结节包含着混合的细胞群，有不同数量的朗格汉斯细胞、嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、成纤维细胞和胞浆含有烟尘颗粒的巨噬细胞。随着疾病进展，结节逐渐减少，囊腔逐渐增多，终末期朗格汉斯减少或消失，可见间质纤维化和小囊腔形成，病变广泛地扩展至肺脏实质，包绕支气管血管结构，形成所谓星形损害的疾病特征性病变。结节和囊腔周围的肺脏可见吸烟所致的呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)和脱屑性间质性肺炎(DIP)样反应，即肺泡腔内吸烟者肺泡巨噬细胞的聚集。肺气肿也比较常见。胸部影像中的结节影对应的组织病理改变为星状间质性结节，囊腔影为扩张的细支气管。
发生气胸时，可以出现反应性嗜酸粒细胞胸膜炎，可见间皮细胞增生、慢性炎症和嗜酸粒细胞浸润，为非特异性。终末期PLCH患者伴有肺动脉高压，主要与肺小动脉和肺小静脉受累有关，血管壁可见中膜增厚和内膜增生，肺朗格汉斯细胞可能通过产生细胞因子和生长因子参与肺血管的重建。
认识了朗格汉斯组织细胞增生症的病理特点，可以加强对疾病的认识，更深人的了解该疾病对人体的危害性及破坏性是极大的。从而有助于其预防和治疗，远离疾病，培养良好的生活习惯。