朗格汉斯组织细胞增生症治疗及预后

朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)，通过有效治疗，一部分患者是可以治愈的，对于病情较为严重的患者，也是可以延长其生存时间的。下面是有关朗格汉斯组织细胞增生症的一些治疗手段及其预后介绍：

1.戒烟 戒烟是首要的治疗措施，50%～75%的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。

2.糖皮质激素 有全身症状，影像学或肺功能恶化者，可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0.5 mg/kg～1 mg/kg，之后逐渐减量，连续服用6～12个月。但激素的疗效，尚未得到证实。

3.细胞毒药物 细胞毒药物如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊甙和克拉屈滨可以用于戒烟后无缓解或对激素治疗没有反应的多器官受累患者。细胞毒药物的疗效尚不清楚。

4.肺移植 终末期PLCH患者伴严重呼吸衰竭或肺动脉高压者，应该考虑肺移植。肺移植前，患者必须戒烟;肺移植后，如果患者再次吸烟，移植肺仍有可能再发PLCH。

疾病的自然病程和预后个体差异较大，约50%的患者预后好，症状及影像学呈现部分或完全缓解，30%～40%的PLCH患者病情逐渐持续进展，10%～20%的患者症状渐进性严重，如反复发生气胸，合并呼吸衰竭和肺动脉高压。PLCH预后不良的因素包括发病年龄高、全身症状持续存在、反复发生气胸、肺外受累、肺脏弥漫性囊腔改变，以及合并肺动脉高压。1年、2年和5年的生存率分别为63.6%、57.2%和53.7%，移植肺脏后20%(8/29例)再发PLCH，吸烟和肺外受累可能是复发的危险因素。

朗格汉斯组织细胞增生症虽然病情凶险，疾病发展速度较快，早发现、早治疗，是关键。即使错过最佳治疗时期，建立治疗的信心与决心，通过医患之间通力合作，也是可以延长生存时间，达到较为满意的治疗目标的。

审编医生

洪燕小儿急诊科 主治医师 医院：广州市妇女儿童医疗中心

主治疾病：擅长小儿支气管肺炎、大叶性肺炎、过敏性咳嗽、急性上...详情>