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嗜铬细胞瘤是家族性、多发性内分泌腺瘤综合征(MEA-Ⅱ型,Sipple综合征)的一部分。家族性嗜铬细胞瘤病例中50%为双侧肿瘤,散发病例中双侧者仅10%。约5%嗜铬细胞瘤病人有神经纤维瘤;而仅1%神经纤维瘤病人有嗜铬细胞瘤。儿童嗜铬细胞瘤中50%为肾上腺内单发肿瘤,25%累及双侧肾上腺,25%在肾上腺外。