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橄榄-脑桥-小脑萎缩(OPCA)可有类似于MJD的眼症表现。Shimizu将Shy-Draer综合征(SDS)眼运动障碍与27例OPCA作了比较,发现会聚不能、水平眼震、垂直性注视受限、温水反应眼颤视觉抑制缺乏,OPCA出现率极低,差别有统计学意义。而眼睑睁开困难、突眼和眼球不自主运动为MJD所特有。因此,眼动各亚成分的分析,对MJD与OPCA的鉴别是有益的。
本病可出现典型帕金森病表现,也可对左旋多巴有效,但同时有包括锥体束及小脑征,周围神经病及(或)前角细胞在内的功能障碍可资鉴别。