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诊断标准
1.慢性期
(1) 临床表现:无症状或有低热,乏力,多汗,体重减轻等症状。
(2) 血象:WBC>10×109/L,分类以中性中,晚幼和杆状粒细胞为主,原始细胞(原+早)10%,嗜酸和嗜碱粒细胞增多,可有少量有核细胞,中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。
(3) 骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主其中主要为中,晚幼和杆状粒细胞增多,原始细胞<10%。
(4) ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。
(5) CFU-GM培养,集落及集簇较正常明显增加。
2.加速期:具有下列二项或以上,排除其他原因可考虑为本期:
(2) 脾脏进行性肿大。
(3) 非药物所致血小板进行性增高或下降。
(4) 原粒细胞(I+II型)在血或骨髓中>10%,但<20%。
(5) 外周血嗜碱粒细胞>20%。
(6) 骨髓中有显著的胶原纤维增生。
(7) 出现ph以外的其他染色体异常。
(8) 对常用的治疗药物无反应。
(9) CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增加。
注:2+3需除外脾亢,2+6需除外继发性MF
3.急变期:具有下列之一者可诊断为本期
(1) 骨髓中原始粒细胞(I+II型)或原淋+幼淋>20%,或原单+幼单等在外周血或骨髓中>20%。
(2) 外周血中原始粒+早幼粒细胞>50%。
(3) 有髓外原粒细胞浸润。
此期临床症状,体征比加速期更恶化,CFU-GM培养。
鉴别诊断
一、淋巴瘤
慢淋后期淋巴结结构消失,与小淋巴细胞性淋巴瘤不能区别,目前一般概念认为两者实际上是一种病的两个方面,肿瘤细胞侵犯血液和骨髓时即为慢淋,只侵犯淋巴结而血液和骨髓未受影响者即为小淋巴细胞型淋巴瘤,淋巴瘤细胞白血病系指小淋巴细胞型淋巴瘤(分化好淋巴细胞型淋巴瘤,低度恶性非霍奇金淋巴瘤)以外的其他类型淋巴瘤的骨髓侵犯。
二、幼淋巴细胞白血病
其病程较慢淋短,临床以巨脾,无或有轻度淋巴结肿大,白细胞总数显著增高,以幼淋巴细胞占优势,其细胞较慢淋细胞为大,核仁明显,对化疗反应差等与慢淋不同。
三、毛细胞白血病