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膜增生性肾小球肾炎,英文名称membranoproliferative glomerulonephritis。是常见的肾小球肾炎的一种,在光镜下,可以观察到病变的肾小球系膜增生,同时,肾小球基质细胞也有高度的增生现象,毛细血管壁增厚,肾小球呈分页装,因而,又称膜增生性肾小球肾炎为分叶性肾炎。
膜增生性肾小球肾炎主要临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和浮肿),可伴有血尿、高血压及肾功能损害。持续性低补体血症是膜增生性肾小球肾炎的重要血清学改变,过去也曾以“低补体性肾小球肾炎”作为临床诊断。部分膜增生性肾小球肾炎可以继发于其它疾病,如系统性红斑狼疮、肝炎病毒感染等,此种情况下称之为继发性膜增生性肾小球肾炎。也有部分膜增生性肾小球肾炎找不到其它疾病,此种情况下称之为特发性膜增生性肾小球肾炎。膜增生性肾小球肾炎好发于青少年,临床表现复杂,预后不良,部分患者可以进展至尿毒症,但积极治疗可以延缓疾病的进展,因此要早期诊断,积极治疗。
根据光镜下肾小球形态改变,尤其是免疫复合物沉积部位和电镜下电子致密物沉积部位不同,将膜增生性肾小球肾炎分为3型:
Ⅰ型膜增生性肾小球肾炎。免疫复合物沉积于毛细血管襻内皮下,典型改变为肾小球基膜增厚,系膜细胞及系膜基质显著增生扩张,插入毛细血管壁的内皮细胞与基膜之间,呈双轨现象,也称为系膜毛细血管增生性肾小球肾炎,电镜下也表现为电子致密物沉积于内皮下。
Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎。大量免疫复合物沉积于肾小球基膜内,典型改变为肾小球基膜弥漫性增厚,系膜细胞增生及插入不明显,电镜下大量缎带状电子致密物沉积于毛细血管基膜致密层内,因而称为致密物沉积病。
Ⅲ型膜增生性肾小球肾炎。免疫复合物广泛沉积于肾小球毛细血管内皮下、上皮下和肾小球系膜区,光镜下病理改变与Ⅰ型表现相似。又可分为两个亚型--Burkholder亚型和Strife-Ander亚型。电镜下Burkholder亚型同时有电子致密物沉积于上皮下和内皮下;Strife-Anders亚型则有大小不等的电子致密物穿透肾小球基膜全层。近来,随着对膜增生性肾小球肾炎病因、发病机制及形态学改变的不断深入研究,绝大多数学者认为Ⅱ型在形态学特点、电镜下超微结构改变和发病机制等方面与Ⅰ型、Ⅲ型不同,认为Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎为补体活化调节异常,补体旁路途径异常活化导致的一类特殊肾小球疾病,即DDD。
我国膜增生性肾小球肾炎的发病率总体较其他地区较低,在不同的地区,其发病率也有差别。膜增生性肾小球肾炎的诊断需要依靠光镜下检查肾小球病变情况诊断,另外,也可以用免疫荧光法以及电镜检查等来诊断。膜增生性肾小球肾炎的治疗可以采用隔日激素疗法,另外,根据病情不同,可以采用其他方法治疗。