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(一)治疗
为提高脾脏恶性肿瘤的治愈率，提倡早期发现，早期诊断和早期的综合治疗;其主要手段是脾切除术，术中注意脾包膜的完整及脾门周围淋巴结的清扫，术前后辅以化疗或放疗、中药、免疫治疗等。
目前多数学者主张对脾脏原发性恶性淋巴瘤行脾切除，并术后辅助化学治疗。手术的目的在于明确诊断以及分期，并且可以起到治疗作用。手术应切除病变的脾脏，并对脾脏周围区的淋巴结进行清除，同时楔形切除小块肝脏，进行准确的病理分期，以期指导术后的辅助化疗，确定合适的化疗方案。术中注意脾脏包膜完整，并对腹腔其他部位进行探查。若肿瘤已侵犯邻近脏器，但尚属可切除范围者，应争取行根治性联合脏器切除。
绝大多数患者手术后给予联合化学治疗，要争取首次治疗即获得完全缓解，为长期无病生存创造有利条件。
霍奇金淋巴瘤：MOPP为首选方案，即氮芥(M)4mg/m2静脉注射第1天及第8天，长春新碱(O)1～2mg静脉注射第1天及第8天，丙卡巴肼(P)70mg/(m2·d)口服第1～14天，泼尼松(P)40mg/d口服第1～14天(仅用于第1及第4疗程)，休息1周开始第2个疗程，至少用6个疗程。对MOPP耐药者可采用ABVD方案，即阿霉素(A)25mg/m2，博来霉素(B)10mg/m2，长春碱(V)6mg/m2，达卡巴嗪(D)375mg/m2，均在第1及第15天静脉用药1次，每4周重复1次。用MOPP治疗复发的病例可再用ABVD方案，59%的患者可获得第2次缓解。
非霍奇金淋巴瘤：化疗疗效决定于病理组织类型，按分类的恶性程度，分别选择联合化疗方案。对于低度恶性者切除脾脏后可不予化疗，定期密切观察。如病情有发展或发生并发症者可给COP，即环磷酰胺(C)400mg/m2，每天口服，第1～5天，长春新碱(O)1.4mg/m2，静注，第1天，泼尼松(P)100mg/m2，每天口服，第1～5天，每3周为一周期;对于中度恶性者术后应给予COP，每月1疗程，计6～9个月;对于高度恶性者应给予强烈化疗，即COP-BLAM Ⅲ方案，每3周为一周期。
有人认为脾恶性淋巴瘤行脾切除后，对脾床应进行放射治疗，可能治愈或缓解症状。此处应特别指出的是，以上所述为脾脏原发性恶性淋巴瘤的治疗原则。而对于淋巴瘤患者行脾切除术目前最常用于对霍奇金病进行分期，这一方面的研究国外报道较多。其意义在于可以提供有关疾病进展程度更为准确的信息，以便于血液学家和放疗学家选择更为合适的治疗方案。近年的研究显示，对淋巴瘤患者行脾切除术仅对部分患者有益，具体说包括Ⅰ和Ⅱ期没有广泛纵隔受累者。对于这部分患者可以先行放射治疗，若以后疾病复发，则可再行化学治疗，其效果较先行化学治疗者为佳。此外，对于晚期淋巴瘤伴明显脾功能亢进者，行脾切除有助于消除脾功能亢进，增加患者对化疗及放疗的耐受性。对于脾血管肉瘤和恶性纤维组织细胞里采取手术切除脾脏为惟一有效的治疗方法。术中应强调施行规范的整块切除，注意勿使脾包膜或肿瘤破裂，以免种植转移、必要时连用胰尾一并切除。
(二)预后
脾的恶性肿瘤诊治晚，预后较差，尤其是脾血管肉瘤，容易经血行转移，往往同时累及肝脏及其他器官，85%的病人在确诊前已有转移，也有人认为这种现象系肉瘤多中心性发生的结果。脾恶性肿瘤较易破裂，除外伤性破裂外，尚有自发性破裂，均可形成致死性腹腔内出血，并且可引起肿瘤的迅速播散。