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脾原发性恶性肿瘤早期常无特殊症状，患者就诊时往往呈现晚期癌肿状态，具体表现在：
1.脾脏自身的表现 肿大的脾脏大多在脐水平以下，有文献报告，最大可达脐下7.5cm，呈渐进性增大，质硬，表面凹凸不平，活动度差，触痛明显。
2.肿块所产生的局部压迫症状 如胃区饱胀、食欲不振、腹胀、心悸及气促等症状。
3.恶性肿瘤的毒性表现 如低热、乏力、贫血、消瘦等。部分病例可表现高热，近1/4的病例可伴有肝脏肿大，而脾脏不规则肿大，无长期发热，无脾功能亢进等，系脾原发性恶性肿瘤的特征。
根据病史、脾脏不规则的肿大、不明原因的发热、全身浅表淋巴结不肿大，以及实验室和影像学的检查等，一般可以诊断出脾脏的恶性肿瘤;但最近国外文献报道脾淋巴瘤在血循环中存在带有绒毛的淋巴细胞(splenic lymphoma with villous lymphocyte，SLVL)，应与慢性淋巴细胞白血病、毛细胞白血病相鉴别，SLVL的诊断主要依靠循环中绒毛淋巴细胞的形态学和免疫分型;我们认为脾脏恶性肿瘤的诊断，最后仍需要病理学的确定。