妊娠合并白血病如何鉴别诊断？

　　少数白细胞不高的病例须与AA、ITP、粒细胞缺乏症、MDS、阵发性睡眠性血红蛋白尿等疾病鉴别。如低增生性白血病因外周血3系减少，骨髓增生低下，易与AA相混淆，但骨髓中原始细胞占有核细胞的30%以上即可明确白血病的诊断。真正易与白血病相混淆的是类白血病反应、传染性单核细胞增多症及嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)，鉴别要点如下：

　　1.类白血病反应 是人体在某些病因刺激下，出现的外周血白细胞升高，伴有外周血或骨髓中原始、幼稚细胞增多，临床上酷似白血病。其常见病因有感染、肿瘤、中毒、大出血、急性溶血、休克和外伤等，尤以重症感染和恶性肿瘤较多见。因类白和白血病的治疗和预后截然不同，诊断应十分慎重。

　　首先类白血病均存在诱发病因，在祛除病因后，类白血病反应可以消失，血象、骨髓象亦很快恢复正常。大多数类白血病患者与白血病不同，不伴血小板减少和贫血;但偶有少数严重病例可出现红细胞和血小板降低。类白血病患者白细胞数多在正常范围以上，但一般很少超过50×109/L。其血象中幼稚粒细胞比率不高，原粒细胞少见。细胞形态方面，粒细胞胞质中可见明显的毒性颗粒和空泡，缺乏白血病中所见的细胞畸形、核质发育失衡及Auer小体等特征。NAP和PAS染色在类白时显著升高，而在粒细胞白血病时则大多正常或降低。

　　2.传染性单核细胞增多症 增多症是Epstein-Barr(EB)病毒感染引起的机体淋巴细胞反应性增生性疾病，多发于儿童和青少年。发热、颈部淋巴结肿大和咽痛为本病特有的三联征，还可伴发肝脾大、皮疹等表现。因其外周血白细胞中淋巴细胞和单核细胞比例增高，且出现大量异常淋巴细胞，易误诊为ALL。但传单无进行性贫血，亦无血小板减少和出血，外周血中异常淋巴细胞虽可达白细胞总数的10%以上，但骨髓中仅有少量异淋，且无原始及幼稚粒细胞增多。传染性单核细胞增多症患者的血清嗜异性凝集试验阳性，效价达1∶2000以上，牛红细胞溶解素试验效价可达1∶400以上，此外传单为自限性疾病，其异常血象多在1～2个月内消失。

　　3.嗜血细胞综合征(HPS) 为单核巨噬细胞系的噬血细胞系统性增生性疾病，属组织细胞病。分为遗传性原发性HPS和反应性/继发性HPS。前者主要见于婴幼儿，是一种常染色体遗传性疾病。后者见于任何年龄，可由于感染或某些血液病或非血液系统恶性肿瘤及某些药物所诱发。

　　HPS临床上常表现为高热、伴肝脾淋巴结肿大，起病急骤，病情重，症状类似AL。但HPS外周血多表现为全血细胞减少，而AL通常表现为白细胞升高，伴贫血和血小板的减少。当然也有不少白血病患者表现为外周血3系减少，此时鉴别诊断就必须通过骨髓细胞学或淋巴结病理学检查才可明确。HPS骨髓检查可有不同程度的骨髓巨噬细胞增多，巨噬细胞因含有吞噬的细胞碎片而有时呈空泡样。而AL骨髓检查则表现为原始细胞的明显增多，无巨噬细胞的增多。HPS淋巴结活检可发现噬血组织细胞增多，无淋巴结的破坏。白血病淋巴结活检则无噬血组织细胞增多。此外，无基础疾病的HPS预后良好，较易恢复，而AL多数预后较差。