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妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜
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妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜是怎么引起的?

  (一)发病原因

  TTP的病因不明,无病因可查者称为原发性。部分病人可能与药物过敏、免疫风湿性疾病、妊娠、各种感染和遗传有关。近年报道HIV(人类免疫缺陷病毒)感染相关的TTP,伴有严重贫血血小板减少及轻度肾功能不全。其病人血浆中存在1种或多种血小板聚集因子(PAF),或缺乏正常血浆中存在的PAF抑制因子,使血小板聚集。有人在TTP病人血浆中分离出vWF巨多聚体,在体外能聚集血小板,认为vWF的代谢异常也可能与TTP的发病有关。

  (二)发病机制

  发病机制尚未阐明,目前认为有以下几种可能:

  1.小血管病变 在有明显病变的毛细血管中,电镜下可见内皮有血栓形成前病理变化,由于微循环中发生病变,故可引起微血管性红细胞溶解,后者又可加重局部的血栓形成,若病变较广泛,则可导致血小板减少。文献报道TTP可伴发系统性红斑狼疮类风湿关节炎多发性结节动脉炎舍格伦综合征等,这些疾病的特点都有一定程度的血管炎病变。

  有人发现TTP患者的血管内皮细胞中缺乏一种纤溶酶原激活剂,使局部纤维蛋白溶解功能发生障碍,导致小血管中血栓形成。研究证实,局部血小板激活可能在TTP发病机制中起一定作用。部分TTP患者老化期的血浆可使其血小板聚集活性逐渐降低,因此认为患者血浆中可能存在某种血小板激活因子(PAF),也可能同时缺乏抑制血小板激活因子(PAFI)而致病。有人报告血小板的明显聚集需高分子VWF多聚物结合到血小板表面结构中的GPIb,随后血浆蛋白[可能是冻干人纤维蛋白原、凝血酶调节蛋白(thrombomodulin,TM)和纤连蛋白]结合到GPⅡb/Ⅲa复合物上去。

  目前认为,血管内皮细胞损伤是TTP的致病因素之一。TM是在血管内皮细胞、胎盘合胞体滋养层和血小板的一高亲和力凝血酶受体。1991年,Takahashi等测定了13例急性TTP患者的TM。结果发现,8例患者TM浓度升高;合并SLE者TM浓度高于无SLE者。TM浓度与组织型纤溶酶原激活剂(t-PA)和vWF:Ag明显相关,但与血小板数无关。急性TTP患者无论病情是否缓解,而TM浓度无明显差异。作者认为,TTP患者血管内皮细胞均有损伤,惟程度各异,TM浓度与病变严重程度有一定关系。

  2.弥散性血管内凝血(DIC) 本病的主要病理变化为微循环中有散在的血栓。有人认为本病的本质是DIC。Takahashi等检测了10例急性TTP患者的血浆凝血酶,抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)和纤溶酶-α2-抗纤溶酶复合物(PAP)。患者的TAT、PAP值均高于正常对照。但两者之间未见相关性。5例患者缓解后,其PAP和TAT值均明显下降,但其他止、凝血指标未见异常。作者认为,TTP患者确实存在有凝血酶和纤溶酶生成增多,但多数患者无消耗性凝血现象存在。

  3.前列腺素(PGI2)合成减少或血浆中缺乏某些防止PGl2降解的因子 约60%的TTP患者用全血或血浆可获得缓解,若用5%人血白蛋白治疗则恶化。研究发现患者PGI,生成正常,但其降解速度加速,提示正常血浆中有一种能防止PGI2迅速降解的因子,它不存在于清蛋白中。此因子的半衰期为2周,它能延长PGI2的生物活性,其缺乏可致PGI2减少,伴发微血管血栓形成。Hensby等(1979)报告TTP患者血浆中6酮-PGFIα减少,进一步证明这一学说。

  有人认为本病为血管内皮缺乏促进PGl2形成的物质而致病,使用双嘧达莫可促进其形成而起治疗作用。亦有人报告以凝集的血小板中释放出来的β-TG能进一步阻止PGI2合成。

  4.免疫学说 有人认为,TTP患者的血管病变系免疫损伤所致。资料表明,TTP血清中的IgG可使内皮细胞杀死率达70%,而对照组仅16.8%。

  Bums将3例TTP患者血清提纯的IgG与培养的人脐静脉内皮细胞一起孵育,免疫荧光法证实内皮细胞表面有IgG抗体结合。这种特异性抗体能引起内皮细胞进行性溶解,血管内皮细胞损伤可致PGI2形成低下,纤溶酶原激活剂降低,最后导致微血栓形成

  有的报道指出,TTP的血小板表面相关免疫球蛋白(PAIgG)增高,治疗好转时降低。血小板表面附有IgG时易被单核巨噬细胞系统破坏,致使血循环中血小板数减少。

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