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在我们的身边出现了很多的疾病，每个疾病都会给我们带来巨大的困扰，肾淀粉样变性就是目前很多人担心的疾病，我们不希望我们自己被这个疾病困扰，所以我们很多人都想知道肾淀粉样变性的病因，下面我们看看专家是如何介绍的。
近年来，学者们对病变组织中的沉积物进行了细致的化学分析与研究，发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为淀粉样物质的前体蛋白，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da，迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在，以纤维形式存在时，X线衍射可以见到这些淀粉样纤维具有共同的核心结构，即与淀粉样纤维长轴垂直的反平行β片层样结构，因此，也有些学者认为淀粉样变性是一种蛋白质二级结构病，研究还发现，明确这些蛋白质不仅具有病因学意义，与临床表现，相关疾病，治疗与预后也有直接的关系，因此建议临床医生在确立淀粉样变性的诊断以后，要进一步分析淀粉样沉积物质的化学组成。
AL蛋白是一种来源于单克隆免疫球蛋白轻链或其部分片段异常结构蛋白质，分子量5000～16000Da，可随尿排出，最常见的轻链成分为轻链的Lamda(λ)型，少数为Kappa(κ)型，前者大约是后者的2倍，研究发现，并非轻链的所有片段均有相同的致淀粉纤维形成的特性，以其中的可变区Ⅴλ与淀粉样变关系最为密切，而且，具有Ⅴλ单克隆免疫球蛋白的患者更易有肾脏的受累且较少与骨髓瘤相关，90%患者沉积的轻链成分中包含有恒定区序列，因此临床可采用可与恒定区特异性结合的抗轻链血清用于对本病进行检测，对另外10%沉积物不含恒定区的患者，可用抗λ链或抗κ链抗血清进行检测，AL蛋白所致淀粉样变是最常见的系统性淀粉样变性，本病可并发于B细胞克隆的浆细胞病，如多发性骨髓瘤，淋巴瘤，巨球蛋白血症，AL型淀粉样变性患者近15%伴有骨髓瘤，大多数AL性淀粉样变患者具有恶性程度很低的单克隆免疫球蛋白病，利用敏感方法如浓集尿液的免疫固定法，可在86%患者尿液中查到一种单克隆成分。
AA蛋白是从循环急性期反应物血清淀粉样变A蛋白衍变而来，分子量为4500～9200Da，纤维肽链亚单位是由76个氨基酸N端分裂片段组成，SAA是一种高密度脂蛋白，在肝脏合成，在炎症发作时，SAA蛋白与由肝脏产生的C反应蛋白的血中浓度同时升高，SAA蛋白的产生受白介素-1(IL-1)，白介素-6(IL-6)，肿瘤坏死因子(TNF)等细胞因子的调节，Benditt等报道，AA蛋白的氨基酸组成和氨基端的氨基酸残基排列顺序与AL蛋白不同，排列顺序为精氨酸-丝氨酸-苯丙氨酸-苯丙氨酸-丝氨酸-，或丝氨酸-苯丙氨酸-苯丙氨酸-丝氨酸-，这种AA蛋白缺乏半胱氨酸和苏氨酸成分，而脯氨酸和缬氨酸含量也极少，从而确定AA蛋白与免疫球蛋白无关，AA蛋白所致淀粉样变可见于任何一个有持续的血清急性期反应物产生的患者，如慢性炎症所继发性的淀粉样变性病，家族性地中海热，Muckle-Well综合征等。
以上内容就是关于肾淀粉样变性的介绍了，生活在这个社会上我们就不得不去面对我们身边的疾病，肾淀粉样变性是我们很多人都可能会遇到的疾病，所以大家在平时的生活中要多关注我们身边的疾病，这样我们才知道如何对待疾病。
