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肾淀粉样变性
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肾淀粉样变性的症状

更新时间:2013-06-08

肾淀粉样变性除了会给肾部造成伤害以外,还会给其他的器官造成伤害,我们不希望我们自己被这个疾病困扰,所以很多人都在关注着肾淀粉样变性这个疾病,我们大家都知道越早的了解肾淀粉样变性的症状对我们越有帮助。

淀粉样变性病为一种全身性疾患,除有肾脏受累外,尚有其他脏器受累;由于受累的脏器不同,轻重程度及病变部位不同,故临床表现亦不同;继发性者由于基础疾病不同,其临床表现各异,亦有全身受累不明显,而以肾受累为首发表现者。

1.分型 淀粉样变有几种类型,每一种可通过淀粉样蛋白纤维的免疫化学性质来区分,这些基本的特征是:在X线衍射检查的β片层结构;电子显微镜下的细纤维非分枝表现;在刚果红染色后,在偏光显微镜下的苹果绿双折射,根据这些生化特点,结合病理特征及临床表现分为6型。

(1)AL型(即原发性淀粉样变性病):原发性淀粉样变性病是指病因不明,无存在其他疾患而发生的淀粉样变性病,主要侵犯心脏,消化道,舌,皮肤和神经系统,肾受累者占40%。

(2)AA型(即继发性淀粉样变性病):继发性淀粉样变性病是指在其他疾病过程中发生的。

继发性淀粉样变性的主要受累脏器为肾脏,占25%,此外肝,脾,肾上腺亦为常见受累的脏器。

(3)浆细胞病伴淀粉样变性病:多发性骨髓瘤和其他浆细胞病伴发淀粉样变性者占6%~15%。

(4)遗传性家族性淀粉样变性病:遗传性家族性淀粉样变性综合征少见,其包括多种疾病,常见为家族性地中海热,属常染色体隐性遗传病,肾小球淀粉样变性以蛋白尿(常为肾病综合征)和进展性肾功能不全为常见,常有反复发作的荨麻疹和耳聋症状,其他有Finnish Amyloidosis等,遗传性家族性淀粉样变性病可分为肾病型,神经病变型和混合型。

(5)局限性淀粉样变性病:局限性淀粉样变性病是指淀粉样病变仅见于个别器官或组织,如大脑,心血管,皮肤及尿道,前两者多见于老年患者。

(6)血液透析相关性淀粉样变性病:长程血透患者由于β2-M蓄积,常沉积在滑膜和长骨中,引起囊性骨病,损伤性关节病及腕管综合征,但很少沉积在内脏。

2.肾脏的表现 超出3/4的淀粉样变患者有肾脏病的表现,肾脏受累者的临床表现分4期。

(1)临床前期(Ⅰ期):无任何自觉症状及体征,化验亦无异常,仅肾活检方可作出诊断,此期可长达5~6年之久。

(2)蛋白尿期(Ⅱ期):见于76%患者,蛋白尿为最早表现,半数以上者主要为大分子量,低选择性蛋白尿,程度不等,蛋白尿的程度与淀粉样蛋白在肾小球的沉积部位及程度有关,可表现为无症状性蛋白尿,持续数年之久,镜下血尿和细胞管型少见,伴高血压者占20%~50%,直立性低血压是自主神经病变的特征表现。

(3)肾病综合征期(Ⅲ期):大量蛋白尿,低白蛋白血症及水肿,高脂血症较少见,少数仅有长期少量蛋白尿,肾静脉血栓是肾病综合征之最常见并发症,大多起病隐匿,表现为难治性肾病综合征,少数病例为急性起病,有腹痛,血尿加重,蛋白尿增多及肾功能恶化,腹平片或B超检查发现肾脏较前明显增大,肾病综合征由AA蛋白所致者占30%~40%,AL蛋白所致者占35%,一旦肾病综合征出现,病情进展迅速,预后差,存活3年者不超过10%。

(4)尿毒症期(Ⅳ期):继肾病综合征之后,出现进行性肾功能减退,多达半数者有氮质血症,重症死于尿毒症,肾小管及肾间质偶可受累,后者表现为多尿,甚至呈尿崩症表现,少数病例有肾性糖尿,肾小管酸中毒低钾血症等电解质紊乱,由肾病综合征发展到尿毒症需1~3年不等,肾小球的淀粉样沉积的程度与肾功能的相关性很差。

肾淀粉样变性的症状我们大家应该清楚了,生活在这个社会上我们不得不了解这些危害到我们健康的疾病,对于大家来说,任何的疾病都会给我们造成威胁的,所以大家要多花些时间去了解我们身边的疾病,那样我们就能更好的保护我们自己了。

审编医生
李卉中医肾病内科 副主任医师 医院:长治市中医医院

主治疾病:肾病科常见疾病,急慢性肾炎,血液透析,尿毒症....详情>

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十月份确诊淀粉样变性肾病 你好,淀粉样变肾病是指淀粉样纤维大量沉积于肾脏引起的病变,表现主要为肾病综合征,晚期可导致肾功能衰竭。与其他肾小球疾病比较预后不良,心力衰竭、心律失常、猝死、肾功能衰竭是主要的死因。
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刘刚主任医师 北京大学第一医院 主治:肾淀粉样变性病、糖尿病肾病、膜性肾病、FSGS等