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肾发育不良是指在子宫中一个或两个胎儿肾脏的内部结构无法正常发育的疾病。在正常发育过程中，两条称为输尿管的肌肉细管深入肾脏并分支形成称为小管的微小结构网络，胎儿在子宫内生长时，肾小管会收集尿液。在肾发育不良中，肾小管不能完全分支出来，通常会流经小管的尿液无处可去。尿液聚集在受影响的肾脏内部，并形成称为囊肿的充满液体的囊，囊肿替代了正常的肾脏组织并阻止了肾脏的功能。
遗传因素可导致肾发育不良，基因将父母双方的信息传递给孩子，并确定孩子的特征。有时父母可能会传递经过改变或突变的基因，从而导致肾发育不良。影响多个身体系统的遗传综合症也可能导致肾发育不良，综合征是一组看似无关的症状或状况，但被认为具有相同的遗传原因。由于遗传综合症而患有肾发育不良的婴儿也可能存在消化道、神经系统、心脏和血管、肌肉和骨骼或泌尿道其他部位的问题。如果母亲在怀孕期间服用某些处方药，例如用于治疗癫痫和高血压的某些处方药，则婴儿也可能发展为肾发育不良，母亲在怀孕期间使用非法药物(例如可卡因)也可能导致未出生的孩子发生肾发育不良。
如果病情仅限于一个肾脏并且婴儿表面上没有肾发育不良的迹象，则可能无需治疗。但是婴儿应定期检查，包括检查血压、测试血液以测量肾脏功能、测试尿液中的白蛋白(一种最常见于血液中的蛋白质)，尿中的白蛋白可能是肾脏损害原因之一、进行定期超声检查以监测受损的肾脏，并确保正常运作的肾脏继续生长并保持健康。
对于只有一个肾脏的肾脏发育不良的儿童，长期来看通常是好的。具有一个工作肾脏的人(一种称为孤立肾的疾病)可以正常生长，并且可能有很少的健康问题。
随着孩子的成长，受影响的肾脏可能会逐渐缩小。到10岁左右，在X射线或超声波检查下可能不再看见受影响的肾脏。只有一个肾脏的儿童和成人应该定期检查以检查高血压和肾脏损害，患有肾脏衰竭的尿路问题的儿童可能最终需要透析或进行肾脏移植。