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舍格伦综合征
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舍格伦综合征会引发什么疾病?

  该病容易并发系统损伤,即除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力发热等。约有2/3患者出现系统损害。

  1、皮肤:皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。③雷诺现象:多不严重,不引起指端溃疡或相应组织萎缩。

  2、骨骼肌肉:关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀,但多不严重,且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5%的患者。

  3、肾:国内报道约有30%~50%患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约

  50%患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。

  4、肺:大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。

  5、消化系统:胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害,特别是部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕见。

  6、神经:累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见,不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。

  7、血液系统:本病可出现白细胞减少或/和血小板减少,血小板低下严重者可伴出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍。国内已有pSS患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非何杰金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。


舍格伦综合征相关问答

口干舌头难受牙床肿,舌头跟很红 从你描述的情况来看,舍格伦综合征是一种自身免疫性疾病,主要表现为外分泌腺的进行性破坏,导致黏膜以及结膜干燥,并伴有各种自身免疫性的特征。也叫干燥综合征,确诊后尽早及时的对症治疗,防止脏器的损伤和残疾。
干燥综合征食疗方法 这个干燥综合症,这个是因为分泌腺体,那么这个可能会导致慢性的炎性的自身免疫性的疾病,那么可能会累眼干口干,这个可能需要应用自身免疫的药物来进行治疗的,那么饮食方面不能吃刺激性的食物,多喝水
舍格伦综合征病理表现 在临床上经常会表现为肝性角膜炎,口干并伴有全身性结缔组织病,除此之外还会出现腺体弥漫性肿大或者呈结节状包块,在镜下见腺体内淋巴细胞及组织细胞增生侵润,病变从小叶中心开始。
王松灵主任医师 首都医科大学附属北京口腔医院 主治:口腔干燥症、腮腺和颞下腺炎症、流唾症、涎腺肿瘤诊治