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按起病急缓可分为急性、亚急性和慢性，按病理部位可分为肾髓质型和肾乳头型。病人年龄多在40岁以上，女性多于男性。儿童罕见慢性经过的肾髓质坏死，但有低氧血症、脱水或败血症引起急性肾髓质坏死的报道。临床表现取决于坏死累及的部位、受累的乳头数及坏死发展的速度。急性肾髓质坏死常在上述慢性疾病的基础上突然起病，寒战高热，肉眼血尿或不同程度血尿及脓尿，多伴有尿路刺激征和腰痛等急性肾盂肾炎的表现，如肾乳头坏死组织脱落或血块阻塞输尿管则引起绞痛及少尿甚至无尿，严重双侧广泛性者肾髓质坏死可出现急性肾功能衰竭，病情进展迅速，预后差，病人多死于败血症或急性肾衰竭的并发症，这类病人往往由于严重的全身情况而使局部症状不明显，尤当病人有糖尿病、尿路梗阻及心血管病变时，更不易及时诊断，临床上此型居多;亚急性者病情不如前者严重或迅速，病程较长，可达数周或数月，坏死的乳头脱落产生尿路梗阻，肾绞痛较多见，并有排尿困难等肾组织坏死、脱落、经过尿路的症状，以及少尿和进行性肾功能不全;慢性型多在慢性间质性肾炎的基础上发生，起病隐袭，病程可达数年，临床上表现类似慢性间质性肾炎或反复发作性慢性肾盂肾炎，并出现肾小管功能障碍，如多尿、夜尿、尿浓缩功能及酚红排泌率降低，尿酸化功能障碍而引起肾小管酸中毒等，可有持续镜下血尿和脓尿以及进行性肾功能减退，终致慢性肾衰竭、尿毒症;也可无临床症状，多偶然在排泄性尿路造影时，或在死后尸体解剖时被发现。部分病例常伴有尿路上皮肿瘤。
本病诊断主要根据病史、症状、尿液中找到脱落的肾髓质坏死组织以及X线检查结果，并应与非坏死型急性肾盂肾炎、肾结核、肾结石及放线菌病鉴别方可诊断。诊断标准为：
1.有慢性间质性肾炎、肾盂肾炎、集合管出口受阻、上尿路梗阻等病变。
2.尿液检查可见坏死的乳头组织。
3.IVP肾乳头部位有环状阴影或缺损，髓质或乳头钙化阴影，肾影缩小和轮廓不规则。
在有引起肾髓质坏死的原发疾病的患者，特别是在尿路梗阻或严重的小管间质性肾病的基础上，出现发热、血尿、急性腰痛、尿路绞痛和尿路梗阻，或长期多尿和夜尿，应考虑到肾髓质坏死。糖尿病患者出现长期多尿和夜尿，不应笼统考虑为糖尿病性多尿，应注意发生肾髓质坏死的可能。表现为长期多尿和夜尿的病例应与其他慢性小管间质性肾病(包括肾髓质囊性病)、肾小管酸中毒、尿崩症等进行鉴别。
逆行或顺行肾盂造影是本病主要诊断手段。肾活检可帮助排除肾小球肾炎和其他间质性肾炎。在尿中找到坏死的肾乳头可确诊RPN，在可疑病例应收集全部尿液，用滤纸或纱网过滤，寻找乳头组织。
应对患者进行糖尿病、血管炎、尿路梗阻、酒精性肝病、镰状细胞血红蛋白病、静脉血栓等病因检查。对于以感染为病因的肾乳头坏死患者，应进一步检查引起感染的原发病，如糖尿病、尿路梗阻等。
镇痛剂肾病(AN)肾髓质坏死与反流性肾病(RN)肾髓质坏死的鉴别诊断见表1。
严重的肾盂肾炎，治疗效果不佳，肾功能进行性恶化者，应考虑本病的可能，尤其是合并糖尿病、尿路梗阻以及有长期服用镇痛药病史的患者可能性更大。