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噬血细胞综合症
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噬血细胞综合症是什么病

更新时间:2022-12-30

嗜血细胞综合征使血液系统的一种疾病,又叫反应性组织细胞增生症,由于我们没有医学专业知识,所以对这种病可能不太了解,在我们身边患有这种疾病的人也不多。患这种病的原因很多,一般是遗传因素感染、肿瘤以及自身免疫缺陷等。这种病的主要症状就是感染、出血以及肝脾肿大等。

噬血细胞综合征主要分为原发性(遗传性)及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传,存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染(主要为EB病毒感染)、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷(如移植)等多种因素引起。临床表现:

1.家族性噬血细胞综合征

发病年龄一般较早,多数发生于1岁以内,但亦有年长发病者。临床表现多样,早期多为发热、肝脾肿大,亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性,亦可自行热退。肝脾肿大明显。皮疹无特征性,多为一过性。约半数患者可有淋巴结肿大,明显肿大者应与淋巴瘤鉴别。中枢神经系统受累多发生于晚期,可有兴奋性增高、前囟饱满、肌张力改变及抽搐,亦可有局部神经系统体征。肺部可为淋巴细胞或巨噬细胞浸润,与感染鉴别较困难。常见的死因为出血、感染、多脏器功能衰竭及DIC等。

2.继发性噬血细胞综合征

(1)感染相关性噬血细胞综合征严重感染可引起强烈的免疫反应,多发生于免疫缺陷患者。常由病毒引起,但细菌、真菌、立克次体及原虫感染亦可引起。其临床表现为噬血细胞综合征的表现外还存在感染的证据。

(2)肿瘤相关性噬血细胞综合征急性白血病、淋巴瘤、精原细胞瘤等可在治疗前、中、后并发或继发噬血细胞综合征。由于原发病可能较为隐匿,特别是淋巴瘤患者,故极易将其误诊为感染相关性噬血细胞综合征。

(3)巨噬细胞活化综合征是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症,多见于系统性青少年型类风湿性关节炎患者。在慢性风湿性疾病的基础上,患者出现发热、肝脾肿大、全血细胞减少肝功能异常及中枢神经系统病变等噬血细胞综合征的表现。

审编医生
孙于谦血液内科 副主任医师 医院:北京大学人民医院

主治疾病:血液系统疾病,造血干细胞移植,出凝血疾病,感染性疾...详情>

噬血细胞综合症相关问答

女,一岁2个月,从十个月开始诊断出噬血细胞综合症 病情分析:你好,根据你的病情叙述,孩子诊断为噬血细胞综合症这属于一种血液病,主要属于单核巨噬细胞系统反应性增生。指导意见:根据你的病情叙述,建议你们家属抽时间带孩子去广州市的三甲医院血液科挂号就诊,别的科室看不了这个病。
噬血细胞综合症,现在吐血 出血、发热、感染、肝脾肿大、全血细胞减少、多脏器功能衰竭等是噬血细胞综合征的常见症状。7岁发病应属于继发性的,治疗较为复杂,一方面针对原发病治疗同时要使用噬血细胞综合征治疗方案控制病情发展。
噬血细胞综合症会传染吗 吗 吗 病情分析:您好,嗜血细胞综合症是吞噬细胞过度活跃,不分敌我,将人体有用的细胞一并吞噬,严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀,造成一系列损伤指导意见:原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外,...