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肾血管畸形的症状主要是来自于尿液引流不畅所致的肾积水、感染、结石。
输尿管梗阻的症状在幼年时开始，但因认识不够，未被重视，直至严重的并发症需要外科治疗时始被发现。输尿管梗阻的症状即是肾积水的症状。肾积水时，肾内压力增高，因此腰部酸痛为最常见，偶因水肿或急性梗阻而有剧烈的绞痛。急性发作时并有发热与呕吐，容易误诊为阑尾炎。尿频为一反射症状。如有感染则出现尿道灼痛、排尿困难、血尿等症状。
由于梗阻及尿液滞留，治疗效果不好，而演变成为“慢性肾盂肾炎”。在急性梗阻时感染加剧，常诊断为“急性肾盂肾炎”，实际上病理变化为“急性肾积脓”。血尿的原因为肾充血或继发性感染。有感染时常有低度发热及胃肠道失调表现，如厌食、恶心、呕吐、消化不良、慢性胃炎、便秘、腹泻、体重减轻、贫血等症状。因此成人的感染性肾积水，常误诊为溃疡病或胆囊炎等症。
因肾功能不全、毒素被吸收、泌尿系感染，可产生毒血症的全身症状如头痛、胃肠紊乱等。健全的肾尚能支持，但如两侧有梗阻，或如一侧有梗阻而对侧肾缺如，发育不良或为毒血症损伤，则有氮质血症的症状出现。当肾全被破坏或几乎全被破坏时，患者昏迷，不省人事。
肾异位血管本身无典型症状，其临床症状来自于合并尿路梗阻、感染或结石，诊断需依据影像学检查明确。