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(一)发病原因
患者多为中青年健康人,既往无心脏病的临床表现,多经全面的检查,仍不能肯定其病因。
(二)发病机制
目前均不清楚。当今对此病的研究热点集中在M层心肌细胞(M细胞)和复极异常。认为心外膜层及M层心肌细胞有时可表现为全或无的复极形式,可使动作电位的平台期(2相)抑制或消失,3相快速复极波提前出现,这种“早复极”可使动作电位时程缩短40%~70%,引起相应部位的ST段抬高。结果动作电位的平台期丢失区和正常区之间的电的异质性,不同区域心室肌细胞间复极的差异和离散,导致了折返性室性心律失常的发生。多部位的室内微折返可引发心室颤动。也有人观察到特发性J波(是继QRS波之后向上的较小的复极波)与心室颤动发生有关。但是至今尚无分子生物学的相关性以及与之相关的离子通道的研究资料报告,它们有助于识别离子通道蛋白或离子通道跨膜转运的异常,这很可能是该病发生的基础原因。