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五硬
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五硬如何鉴别诊断?

        一、正常小儿的一过性运动发育落后

  个别小儿运动发育如坐或走等暂时未达同龄正常水平,但这种落后只是暂时的,过一段时间后可达到正常水平。除一过性运动发育落后外,无其他异常表现,肌张力正常,无病理反射,易与脑性瘫痪鉴别。

  与先天性韧带松弛症相鉴别

  本病主要表现为大运动发育落后,尤其是独自行走延缓,走不稳,易摔倒,上下楼费力。有时误认为是脑瘫,但本病主要表现为关节活动范围明显增大,可过度伸展、屈曲、内旋或外旋,肌力正常,腱反射正常,无病理反射,不伴有智力低下惊厥。有时有家族史。随年龄增大症状逐渐好转。

  二、与神经系统进行性疾病相鉴别

  1.进行性中枢性瘫痪

  例如遗传性痉挛性截瘫、脑白质营养不良、颅内及脊髓肿瘤等。这些疾病所致的中枢性瘫痪应和痉挛型脑瘫鉴别。由于此类疾病所致的瘫痪有进行性加重的特点,结合各自的临床特征,不难鉴别。

  2.锥体外系变性病

  如苍白球黑质变性、震颤麻痹综合征、亨廷顿舞蹈病等,应与手足徐动型或其他类型的以锥体外系症状为主的脑性瘫痪鉴别。但此类疾病起病一般较晚、病程呈进行性发展等特征与脑性瘫痪明显不同。

  3.遗传性共济失调

  如Friedreich综合征、橄榄桥小脑变性等,应与小脑症状为主的共济失调型脑性瘫痪鉴别。鉴别要点是前者随年龄增长症状逐渐加重,而后者症状无变化。

  4.婴儿型脊髓性肌萎缩

  与肌张力低下型脑性瘫痪一样,表现为肌张力低下。但前者的腱反射消失、肌萎缩发生较早且明显、常伴肌束颤动等特点与脑性瘫痪不同。

  5.婴儿进行性脊髓性肌萎缩症

  进行性脊髓肌萎缩症于婴期起病,肌无力呈进行性加重,肌萎缩明显,腱反射减退或消失,常用呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染,肌肉活组织检查可助确诊。

  6.异染性脑白质营养不良

  又名硫酸脑苷酯沉积病。患儿出生时表现为明显的肌张力低下,随病情的发展逐渐出现四肢痉挛、肌张力增高、惊厥、共济失调、智力进行性减退等。基与脑瘫的鉴别要点在于病情呈进行性发展,检测血清、尿或外周血白细胞中芳香硫酸酶A的活性可确诊。

  7.GM1神经节苷脂病

  本病分三型,I型(婴儿型)属全身性GMl沉积病,生后即有肌张力低下、吸吮无力,运动发育落后,晚期肌张力增高,呈去大脑强直状态,有时可能与脑瘫相混。但本病病情进展迅速,且有特殊外貌,表现为前额突出,鼻梁凹陷,耳位低,舌大,人中长,面部多毛,病儿发育迟缓,不能注视,有眼震,听觉过敏,惊吓反射明显。早期就出现严重惊厥,约 l~2个月病儿在视网膜黄斑部有樱桃红点。6个月后出现肝脾肿大,脊柱后弯,关节挛缩。晚期呈去大脑强直状态,对外界反应消失,多在2岁以内死亡。

  GM1神经节苷脂病Ⅱ型只侵犯神经系统,可有运动发育落后,走路不稳,腱反射亢进,有时需与脑瘫鉴别。但本病在婴幼儿期起病,病前发育正常,此点与脑瘫的病程明显不同。本病常表现听觉过敏,惊吓反射增强,多有智力低下及惊厥,但本型无特殊容貌,肝脾不肿大,眼视网膜黄斑无樱桃红点。

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