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血卟啉病
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血卟啉病是什么?

更新时间:2013-04-03

血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。

审编医生
相华重症监护室 主治医师 医院:国药同煤总医院

主治疾病:重症医学科2,重症医学 常见危重急症的诊断及治疗...详情>

血卟啉病相关问答

血卟啉病还没确诊但是应该是这个病现在肚疼恶心等症状 你好,血卟啉病是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病,也可后天出现。意见建议:如果是先天性的血卟啉病,那就有可能会遗传,后天性的血卟啉病,一般是不会遗传的。
请问我小姨子确诊是急性间接性血卟啉病 病情分析:急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,结果使ALA及PBG...
急性间歇性血卟啉病腹胀严重 你好,你目前可能是急性间歇性血仆啉病,这个病比较少见那死亡率比较高,这个没有好的治疗办法,严重发作需要用血红素治疗,积极对症治疗的这个有合适的肝源可以考虑肝脏移植的效果会好一些祝你健康