小儿白塞病的发病机制是什么

  白塞病的主要患者是青年，当然也有些儿童会患上白塞病，称为小儿白塞病，疾病的发生很多因素、机制有关，患者需要对引起小儿白塞病的发病机制进行了解，从而有效的预防疾病，那么小儿白塞病的发病机制是什么呢?

  1.细胞免疫

  （1）活化的T细胞出现在患者的局部组织和周围血中，其中CD4和CD8均有增多，ΓΔT细胞也增多。各个患者T细胞受体TCRΒ株升高不一致，即TCRVΒ呈多态性，说明T细胞升高是由多种不同抗原促发的。由于周围血中IL-2和IFNΒ是增高的，TH2分泌的细胞因子IL-4和IL-10呈低水平，因此BD属TH1占优势的细胞免疫反应。而血循环中的致炎性细胞因子IL-1Β、TNF-Α和IL-8也是增高的。

  （2）中性粒细胞的反应是一非特异性的细胞反应，在本病中有一定作用，如本病中出现的非细菌性化脓性毛囊炎、针刺反应、前房积脓均显示有大量中性粒细胞的浸润、活化和功能亢进。来自BD患者的中性粒细胞具有产生大量过氧化物和溶酶体酶及加强趋化作用的能力，以致造成组织损伤。中性粒细胞的活化可能与致炎性细胞因子的促发有关。

  2.体液免疫

  BD与其他具有已知的自身抗体的弥漫性结缔组织病不同。它与抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞质抗体、抗磷脂抗体的相关性不明显。近年来的研究认为抗内皮细胞抗体（AECA）与血管炎病有一定相关性，它可以出现在多种血管炎病变中：如原发性血管炎病中的大动脉炎、川崎病、韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎等，继发性血管炎中的狼疮肾炎和皮肌炎。在BD中其阳性率为28%。

  AECA的靶抗原在各个血管炎中很不相同：在SLE有DNA、DNA-组蛋白、核糖体P蛋白，系统性血管炎有蛋白酶3或髓过氧化酶，在BD的靶抗原尚不明。

  3.凝血机制异常

  BD出现血栓性血管炎较其他血管炎为多见。这很可能与内皮细胞损伤有关。由于BD内皮细胞释放的血浆Ⅷ因子相关抗原VWF高，促进血小板活化并黏附于内皮细胞而血浆纤溶系统受抑（纤溶酶原激活物抑制物升高）和自然抗凝物质（THROMBOMUDULIN）减少，均使BD处于凝聚亢进的状态。另外，又通过血管壁内皮细胞表面的黏附分子和选择素的受体使白细胞黏附于内皮细胞，更促使血栓的形成及局部血管的炎症反应。

  以上内容介绍的是小儿白塞病的发病机制，通过文章介绍我们发现疾病的发病机制与很多因素有关，因此患病后会出现很多方面的症状，患者可通过异常症状到医院检查疾病，即可有效的诊断疾病采取治疗。

审编医生

许艺怀小儿风湿免疫科 主治医师 医院：济南市儿童医院

主治疾病：擅长小儿肺炎、支气管炎、腹泻病、小儿肠炎、手足口病...详情>