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小儿伯-韦综合征
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小儿伯-韦综合征的饮食

       家长要为孩子选用水果、蔬菜、谷类食物、豌豆和蚕豆等各种豆类、某些肉类和鱼类。
  高糖,高蛋白饮食,并少量多餐。对先天性代谢障碍引起的低血糖,如半乳糖血症或果糖不耐受症,应停用牛奶,给以不含乳糖的食物。果糖耐受不良者应避免蔗糖、甜食或水果,采用无果糖饮食。酮源性低血糖用高蛋白、高碳水化物多餐疗法。亮氨酸过敏者以碳水化物为主食,限制亮氨酸食物(如牛奶、鸡蛋)。肝糖原累积症Ⅰ型食物中除去果糖、半乳糖,而给以淀粉、麦牙糖和葡萄糖的多餐疗法,必要时夜间由鼻胃管喂食(热能为日间的1/3);Ⅲ型宜用高蛋白高碳水化物食物。
  避免食用易消化的碳水化合物或高血糖生成指数食物,因为高血糖生成的食物吸收快,一段时间后血糖会迅速下降,从而引起机体血糖降低。

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