小儿单纯肺动脉口狭窄的概述更新时间:2014-06-08

对于医学上的一些稀有疾病，因为生活中我们很少接触，相信很多人对此都是一无所知，小儿单纯肺动脉口狭窄就是其中之一。其实，这类儿科疾病隶属于肺部疾病的一种，有原发性和继发性两种类型。接下来，小编就针对小儿单纯肺动脉口狭窄来进行大概的描述。

单纯肺动脉口狭窄是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形 流行病学： 肺动脉狭窄是右室流出道梗阻的主要病变，狭窄可在肺动脉瓣下、瓣膜、肺动脉总干及分支不同部位，其中单纯肺动脉瓣膜狭窄(pulmonaryvalvestenosis)最常见，约占80%～90%。1961年Morgagni首先描述肺动脉狭窄。

1953年Swan等成功地应用直视心脏手术治疗肺动脉瓣狭窄。Semb等(1979)和Kan等(1982)应用球囊导管扩张术治疗肺动脉瓣狭窄鶒。

目前，介入治疗已成为肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。肺动脉下狭窄也称漏斗部肺动脉狭窄(infundibularpulmonarystenosis)，有继发性和原发性两种类型，约占所有右室流出道梗阻病变的5%。原发性漏斗部肺动脉狭窄很少见，在漏斗部与右心室体部交界处的纤维束引起狭窄或为直接在肺动脉瓣下的纤维肌性组织(图1)。

大部分(约2/3)肺动脉分支狭窄合并其他心脏畸形，常见合并Williams综合征Noonan综合征等，狭窄可发生在肺动脉总干分叉处健康搜索，左、右肺动脉等多个部位。肺动脉瓣狭窄的发生率在活产婴儿中为0.073‰～0.189‰。肺动脉狭窄占所有先天性心脏病的10.7%～30%。据估计肺动脉瓣狭窄在先天性心脏病小儿中占7%～12%，也有报道在婴儿期以后先天性心脏病小儿中占10%～15%。

在肺动脉狭窄患者的子女中患先天性心脏病机会增高，父亲为患者的为2%，母亲为患者的则为6.5%，通常也是肺动脉狭窄。在妊娠早期患风疹后，胎儿有可能发生风疹综合征，表现为白内障耳聋及心血管畸形等，心血管畸形主要为肺动脉狭窄此处着重介绍肺动脉瓣狭窄。

专家提醒：因为小儿单纯肺动脉口狭窄具有一定的遗传性，尤其是女方，如果有患过这种疾病的情况的时候，是可能会遗传给孩子的。所以，为了下一代的健康着想，夫妻双方在打算怀孕的时候，一定要确保身体的健康，去医院做孕前检查是很有必要的，检查无问题再选择怀孕。

审编医生

许艺怀小儿风湿免疫科 主治医师 医院：济南市儿童医院

主治疾病：擅长小儿肺炎、支气管炎、腹泻病、小儿肠炎、手足口病...详情>