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小儿短指-球状晶体异位综合征
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小儿短指-球状晶体异位综合征的概述更新时间:2014-06-21

  小儿短指-球状晶体异位综合征在临床上并不多见,属于一种儿科当中比较稀有的疾病,因为这种疾病具有一定的遗传性,可能是婴幼儿在母体内发育不良导致的。现如今对于此病的治疗,目前临床上也没有很好的方法,需要根据患儿的实际情况来对症治疗。

  小儿短指-球状晶体异位综合征的概述

  小儿短指-球状晶体异位综合征是一种少见的伴有全身发育异常的遗传性疾病,继发青光眼的发生率很高,发生近视往往在儿童期,平均年龄为12.2岁。

  又称为短指-球状晶体综合征、WEILL-MARCHESANI综合征、中胚层发育异常营养障碍、先天性中胚层二形性营养不良综合征、MARCHESANI综合征、MARFAN转化型综合征、短指-晶状体半脱位综合征、眼-短肢-短身材综合征等。因其与晶体异位蜘蛛指综合病征的特点恰恰相反,故又有“相反的马方综合征”之称。

  本病征遗传方式为隐性遗传,也有认为是显性遗传。本病征可有家族史,为遗传性疾病,症状可全部表现或部分表现。系因中胚叶组织过度增殖,增生的中胚叶组织营养障碍所致。

  本病征无特殊治疗,预防和早期治疗青光眼以行周边虹膜切除术术后联合缩瞳剂为宜,病程较久者需行抗青光眼手术,晶体完全脱位于前房内者,应及时摘除晶体。

  专家指出:因为小儿短指-球状晶体异位综合征具有家族遗传性的特点,所以,如果父辈中有人患上此病的话,为了避免今后自己的孩子也感染小儿短指-球状晶体异位综合征,夫妻在打算要孩子之前,需要到医院做针对性的检查,以免孩子也患上此病。

审编医生
秦虹小儿外科 主治医师 医院:济南市儿童医院

主治疾病:腹股沟斜疝,鞘膜积液,阑尾炎,巨结肠,胆总管囊肿,...详情>

小儿短指-球状晶体异位综合征相关问答

小儿六指右手大拇指上多一指现在20月大可以手术么 你好,可以上传照片我帮你看一下,如果左右手明显不同,需要完善相关检查,比如x光,双手正位片,关于手术时机,现在就可以治疗了,国家公立医院就诊。
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