小儿非霍奇金淋巴瘤如何鉴别诊断?
怀疑NHL时可先做快速、简便并可能明确诊断的检查,如骨髓涂片、体液
肿瘤细胞检查,不能明确诊断时应及时做病理活检。实验室诊断应包括以下几个方面:
1.血液学检查:疾病早期外周血象常不受影响,偶见嗜酸性粒细胞增高。疾病晚期或有骨髓浸润时出现血红蛋白及血小板下降,白细胞增高较降低更为多见。血沉 可增快,但非特异性。
2.病理组织形态学检查:病理组织形态学诊断仍为最传统、最主要的方法。形态上需与其他小圆细胞肿瘤相鉴别,如Ewing肉瘤、
横纹肌肉瘤和
神经母细胞瘤。非肿瘤性淋巴组织增生过程,特别是儿童自身免疫性疾病有长期的
淋巴结肿大时很难单独以组织形态学来与NHL鉴别,需结合免疫组织化学、细胞及分子遗传学检查作最后诊断。根据WF分类,儿童NHL最常见的类型(90%以上)为淋巴母细胞型、小无裂型和大细胞型。
3.免疫表型分析:对组织形态学加于补充,大部分免疫标记与相应分化阶段的正常淋巴细胞共有,但有克隆性表现或成熟组织出现幼稚细胞所具有的标记时,支持肿瘤的诊断。根据免疫表型将NHL分为T细胞性和B细胞性两个类型,70%以上的淋巴母细胞型NHL免疫表型为T细胞性,95%以上的小无裂型为B细胞性,大细胞型中以T细胞性多见,小部分为B细胞性。Ki-1抗原(CD30)对间变型大细胞
淋巴瘤有诊断意义。
4.有条件时做细胞遗传学及分子生物学检查 :肿瘤细胞有t(8;14)、t(8;22),t(8;2)时支持B细胞性NHL诊断。从分子生物学水平看,如检测到免疫球蛋白或T细胞抗原受体基因重排可确定肿瘤为淋巴系统来源。真正组织细胞起源的类型十分少见,此时非特异性酯酶阳性,有时T6抗原阳性(Langerhans cell抗原)或出现其他的单核/组织细胞抗原,并可见吞噬细胞增多。
5.分期检查:NHL整的诊断应包括病理形态、免疫分型 和分期,分期可指导临床治疗的强度。分期检查应包括骨髓涂片或活检、头颅及胸腹影像学检查(选择性CT、MRI、B型超声或X线平片)、脑脊液离心甩片找肿瘤细胞、全身骨扫描,通过这些检查确定肿瘤浸润范围并据此作出临床分期。
6.生化检查、血清学检查:不能提供诊断依据。NHL时VMA,HVA,α-FP,癌胚抗原水平正常。LDH非特异性升高,并与肿瘤负荷成正比。血清可溶性IL-2受体升高(传单及其他一些良性疾病亦可升高)、β2-微球蛋白升高。小无裂型时可出现单克隆免疫球蛋白条带。有肝脏浸润时可有
肝功能异常。这些指标均不能用作与其他疾病相鉴别的主要依据。高肿瘤负荷者治疗前就可以发生自发性肿瘤细胞溶解综合征,出现电解质紊乱,如
高血钾、低血钙、高血磷,
高尿酸血症,高尿素氮等。
可选择性做胸部X线平片、腹部B超、胸部CT、腹部CT,以确定病变的范围。由于67Ga对淋巴组织亲和力高,可做67Ga扫描作为补充检查确定肿瘤浸润范围。