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小儿非霍奇金淋巴瘤
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小儿非霍奇金淋巴瘤更新时间:2013-05-11

什么是非霍奇金淋巴瘤呢?非霍奇金淋巴瘤?(non-Hodgkins lymphoma)NHL又称恶性淋巴瘤,起源于增殖分化过程中的淋巴细胞,它的扩散方式与相应的正常淋巴细胞移行方式相似。非霍奇金淋巴瘤在儿童的发病率较高,称为小儿非霍奇金淋巴瘤。小儿非霍奇金淋巴瘤是由什么原因引起的?我们下面逐一介绍:

(一)发病原因

大多数儿童NHL的发病机制不明,患者的免疫淋巴祖细胞无控制地增生,失去进一步分化的能力而在宿主体内逐渐积累而引起NHL,有证据表明NHL是克隆性增生引起的,在NHL患者的恶性肿瘤细胞中可以看到克隆性的染色体核型异常。

在感染HIV的患者中,淋巴细胞异常增生发生率高,特别是在伯基特和大B细胞淋巴瘤中,而且在AIDS患者中NHL可以是首发临床症状,在免疫缺陷患者中,EB病毒在淋巴细胞增殖中起了重要作用,EB病毒引起的B细胞增殖为随后的恶性肿瘤的形成提供了一个细胞库。

(二)发病机制

大部分伯基特淋巴瘤患者的恶性肿瘤细胞有染色体核型异常,8号染色体长臂远端与14号染色体易位,即t(8;14)(q24;q32),对T-NHL和T-ALL的研究发现它们有相似的易位,包括TCR的α,β,γ链易位,这些易位包括了与细胞增殖有关的基因位点,因此,在儿童NHL的所有亚型中,染色体易位在淋巴瘤发生中起了核心作用,但这些染色体易位导致淋巴瘤发生的确切机制不明。

组织病理学是NHL最基本也是最重要的诊断手段,有多个分类系统,根据美国国立癌症研究所工作分类(WF)方案,儿童NHL主要的组织类型为淋巴母细胞型,小无裂型及大细胞型,几乎所有类型均为弥漫型,高度恶性,少数大细胞型为中,低度恶性,NHL时淋巴组织结构均被破坏,在非淋巴组织中,肿瘤细胞浸润于正常细胞,胶原,肌纤维之间。

淋巴母细胞型在组织细胞学上无法与急性淋巴细胞白血病(ALL)浸润相鉴别,儿童肿瘤专家常把骨髓肿瘤细胞是否超过25%来划分ALL还是NHL,但这一标准是人为划分的,临床上会出现诊断为NHL,但复发时骨髓首发,或诊断为ALL,而复发时只有局限肿块,可以认为淋巴母细胞型NHL和ALL,尤其是T-ALL上是同一疾病的不同临床类型,前者病变细胞较后者稍成熟,治疗上可同样采用治疗ALL上的方案。

小无裂型根据多形性表现可分为Burkitt和非Burkitt或称Burkitt样,在儿童中尚未发现两者间有临床特征,免疫表型,核型及分子学变化的差别,Burkitt在细胞大小及形态上很均一,而非Burkitt有多形性,Burkitt淋巴瘤在肿瘤细胞间常散在吞有核碎片的吞噬细胞,由此形成星空样特征,有骨髓浸润时难于与成熟B细胞性ALL鉴别,有学者认为Burkitt NHL与成熟B细胞性ALL是有不同临床表现的同一疾病,可同样采用针对Burkitt NHL的含有大剂量烷化剂的化疗方案。

大细胞型中间变型淋巴瘤具特征性地浸润淋巴窦,肿瘤细胞常常大而畸形,有丰富的浆和不规则核,可将此类肿瘤分为细胞变异型,霍奇金淋巴瘤样型和不表达CD30的多形T细胞型(即外周T细胞型),这些类型有时伴有噬血细胞增生性反应,有一部分大细胞淋巴瘤可能确实属于组织细来源。

小儿非霍奇金淋巴瘤的典型表现是出现盗汗腹痛骨痛骨质破坏呼吸困难黄疸脊髓压迫截瘫等。建议需早诊断早治疗。

审编医生
秦虹小儿外科 主治医师 医院:济南市儿童医院

主治疾病:腹股沟斜疝,鞘膜积液,阑尾炎,巨结肠,胆总管囊肿,...详情>

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非霍奇金恶性淋巴瘤,长在小肠处 你好,本病手术后,根据手术病理诊断结果,要配合化疗,靶向药物治疗。应用中医中药辅助治疗可减少副作用,增强抗癌效果,可在专业中医医生指导下用药。