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小儿红白血病
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小儿红白血病的发病原因和发病机制更新时间:2014-06-17

由于生活水平的提高,各种疾病也随之而来。儿童的疾病中以小儿红白血病最为严重,因为此病会发展为白血病。那么是什么原因导致疾病的发生呢?其发病机制有哪些呢?针对这些疑问,下面就请大家一起来了解一下吧!

一、发病原因

发病原因迄今不明。有人认为是急性粒细胞白血病的一个亚型,其表现为红、白(主要是粒)两系的恶性增生,最后可发展成为典型的急性粒细胞白血病,其发展过程为:红血病→红白血病→白血病。但不是每个病例都有这样的转化过程,有的病例可能在未转化前就死亡了,因而未能显示出病情发展的全过程。虽然因 Friend病毒引起的红白血病与本病极为相似,但尚未分离出使人致病的相关病毒。

二、发病机制

真红系克隆性造血干细胞疾病,发病机制至今尚不清楚,血液中红细胞生成过多而不是因红细胞的寿命特别长。用59铁及 15氮为标记的苯甘氨酸产生血红素的方法证明患者的红细胞生成比正常人多。用51铬或氟32磷酸二异丙脂测定红细胞的寿命基本正常。EPO与真性红细胞增多症关系的研究表明,在大多数病人的血浆和尿中EPO的含量不但不增加,而是显著减少甚至查不出。这一点与继发性红细胞增多症正好相反。最近体外细胞培养的研究表明:真红的骨髓中可能存在2群红系造血干细胞。一群是异常细胞株,增殖速度比正常快,即使缺乏EPO也增殖。另一群属正常细胞株,它的分化增殖则需要EPO。当异常细胞株产生大量红细胞。EPO的分泌受到抑制,正常细胞株便处于相对休止的状态。

体外培养表明,真红患者的骨髓可在不加入EPO条件下培养出红细胞集落。对此情况有两种解释,一种认为是真红对EPO高度敏感,另一种解释是这种集落不依赖 EPO。有人对红细胞表面EPO受体(EpoR)进行测定,提示真红的发病并非因EpoR的数目和亲和力变化所致。真红的发病可能不在EpoR这一环节。另有研究RT-SSEP和DNA-SSEP分析,分别对EpoR-DNA和EpoR起动小区域分析,未发现点突变,对整个编码EPO基因区域的PCR产物进行测序,未发现有异常,进一步证实了真红的EpoR基因无异常。

以上为大家介绍的就是小儿红白血病的发病原因和发病机制,在生活中一定要避免会导致小儿红白血病的病因出现。在生活中要注意清洁卫生,避免误食各种有毒的物品,更要加强体育锻炼,这样能减少疾病的发生。

审编医生
许能文血液内科 副主任医师 医院:丽水市中心医院

主治疾病:淋巴瘤,白血病,骨髓瘤,贫血,特发性血小板减少性紫...详情>

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