小儿家族性低血磷性佝偻病治疗前的注意事项更新时间:2022-12-28

(一)治疗

治疗原则是防止骨畸形，尽可能使血磷升高，维持在0.97mmol/L(3mg/dl)以上，有利于骨的钙化。维持正常的生长速率，又要避免维生素D中毒所致高尿钙、高血钙的发生。将多种措施的优缺点简述如下：

1.单纯口服磷酸盐为提高血磷至正常水平，常需磷酸盐制剂。一般用磷酸58.8g/L和磷酸氢二钠136g/L的磷酸盐合剂，每1ml含元素磷30.4mg，每天5次。如每次5ml，每天补充元素磷760mg。婴幼儿为0.5～1g/24h，儿童为1～4g/24h。磷酸盐制剂味道难服，且易并发恶心及腹泻。为了更好地促进磷在肠道的吸收，最好同时给维生素D或DHT。

2.磷酸盐和维生素D兼用维生素D2用量5万～20万U/24h。维生素D极易积存体脂内，直至大量积储后才能被发现中毒症状，故易造成中毒。

3.DHT是类似维生素D的制品，在体内经过羟化后发生维生素D的作用，在体脂中不易积储，不易中毒，较为安全，剂量为0.02mg/(kg·d)。

4.1,25-(OH)2D3剂量为50～65mg/(kg·d)。经治疗后血浆碱性磷酸酶降至正常，但血磷继续低下，故应配合磷酸盐制剂服用，疗效更好。

5.预防血钙过高为了预防血钙过高，每1～3个月检查1次24h尿钙和尿肌酸酐。尿钙与尿肌酐的比值正常为0.15～0.3。如果这个比值大于0.4，说明维生素D或DHT的剂量太大，应及早减量，以减少中毒的机会。有人提倡用利尿剂如氢氯噻嗪(双氢氯噻嗪)1.5～2mg/(kg·d)，分次口服，可避免高钙血症，并可使血磷浓度明显增高。

(二)预后

本病须终身治疗。未及时治疗发生骨的严重畸形将影响运动功能。

审编医生

马艳儿科综合 主任医师 医院：四川省人民医院

主治疾病：注意力缺陷多动症,抽动秽语症,癫痫,矮小症,咳嗽,...详情>