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小儿时期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞,脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎,新生儿败血症,脐静脉插管并发证,门静脉海绵状瘤,先天性脾血管畸形,腹部肿块压迫等有关,门脉高压症可分为肝外和肝内两型。
1.肝外型门脉高压症
门静脉先天畸形,海绵状病及门静脉梗阻和血栓均可引起门脉高压,脾静脉可因先天瓣膜畸形而发生梗阻或由于新生儿脐炎,败血症,脐静脉插管术而发生脾静脉炎及血栓形成。
2.肝内型门脉高压症
见于慢性肝炎,先天性胆道狭窄或闭锁,血吸虫病,半乳糖血症,肝豆状核变性(Wilson病),胰腺囊性变。