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肝豆状核变性

肝豆状核变性(HLD)又称威尔逊病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(K-F环)。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
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诊断

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饮食调理

不适宜食物:含铜高的食物如:动物肝、动物血、猪肉,蛤蜊、牡蛎、田螺等贝壳类,坚果类,黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆等干豆类,芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃等,蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等;对铜制餐具、食具也应慎用;兴奋神经系统的食物,如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物,适宜食物:低铜食物:如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶(不仅低铜,而且长期服有排铜效果)。去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。

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得了肝豆状核变性怎么办
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更多>>医患问答
  • Q: 肝豆状核变性是什么原因引起的?
    袁明慧

    “肝豆状核变性是怎么引起的? 正常成人每天从食物中吸收铜2~4mg,进入血液的铜离子先与白蛋白疏松结合后,90%~98%运送至肝脏内与α2球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白;仅约5%与白蛋白或组氨酸等氨基酸和多肽疏松结合,其大部分”[详细内容]

  • Q: 我得左手因为肝豆状核变性得原因昏迷27天
    项瑞杰

    “病情分析:患有肝豆状核变性的患者应该注意低铜饮食,每日食物中含铜量不应>1mg,指导意见:不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。一般可用二巯基丙醇积极治疗的。 提问人的追问 2013-01-12 01:25”[详细内容]

  • Q: 肝豆状核变性伴发的精神障碍是什么原因引起
    张陆梅

    “你好,肝豆状核变性伴发的精神障碍为常染色体隐性单基因遗传疾病,有阳性家族史者约占20%~30%。大多数系同胞一代发病。目前发现其基因至少存在25种突变,定位于染色体13。至于其基因缺陷是结构基因或控制基因尚未确定。有的文”[详细内容]

  • Q: 我确诊有肝豆状核变性
    郑少平

    “病情分析:一般来说,肝豆状核变性是因为青年人出现的震颤麻痹这种情况导致的。指导意见:是因为血铜代谢异常导致的这种症状的发生,因此尽量吃含铜量较低的食物。尽量不要吃干果类的食物。”[详细内容]

  • Q: 肝豆状核变性肝硬化医院确诊,需要手术治疗
    张晓美

    “病情分析:您好,宝贝这种情况最好还是吃一个疗程的酵素吧,效果不错的。指导意见:建议您必须保持心情舒畅,生活规律,适当的活动,保证睡眠这样还是有利于身体健康的。”[详细内容]

  • Q: 五岁男孩,确诊肝豆状核变性服用青霉胺出现
    马续威

    “病情分析:您好,根据您的描述,宝宝是青霉素过敏,必须立即停止服用指导意见:宝宝是青霉素过敏,必须立即停止服用,也提示您可能先锋族的药物也会慢性过敏,建议您用药前告知医生过敏史”[详细内容]

  • Q: 铜兰蛋白0.19是不是提示肝豆状核变性
    王强

    “病情分析:这个正常范围是多少的,建议上传检查结果看看的。指导意见:这个正常范围是多少的,建议上传检查结果看看的。”[详细内容]

  • Q: 是不是得了肝豆状核变性这种病以后每一代都
    张怀轩

    “病情分析:这是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。指导意见:如果是患者和正常人结婚生出的孩子平均1/2将患病,1/2是正常的,生的男女孩患病的机会均等. 提问人的追问 2014-06-09 22:41:06哦谢谢!,”[详细内容]

  • Q: 是否能诊断肝豆状核变性
    陈静

    “病情分析:一般来说肝豆状核的明确诊断主要是指导意见:1、家族遗传史:父母是近亲婚配、同胞有HLD患者或死于原因不明的肝病者。 2、缓慢进行性震颤、肌僵直、构语障碍等锥体外系症状、体征或/及肝症状。 3、肉眼或裂隙灯证实有”[详细内容]

  • Q: 肝豆状核变性肝硬化医院确诊,需要手术治疗
    张晓美

    “病情分析:您好,宝贝这种情况最好还是吃一个疗程的酵素吧,效果不错的。指导意见:建议您必须保持心情舒畅,生活规律,适当的活动,保证睡眠这样还是有利于身体健康的。”[详细内容]

  • Q: 我是一名肝豆状核变性患者,想得到治疗
    陈宇

    “病情分析:肝豆状核变性,是一种基因遗传病,铜代谢异常,常见对肝脏及基底节影响最大。指导意见:除了对症治疗没有什么其他特殊的治疗啊,目前没有更加好的办法,血小板低,可以输血小板”[详细内容]

  • Q: 合肥治疗肝豆状核变性?
    邓显

    “您好,生物疗法治疗肝豆状核变性,生物疗法是使用生物大分子进行治疗的一种方法,多是非细胞治疗和细胞治疗两种方法,这种方法能很好的治疗那些非常让人害怕的难以治疗的疾病,达到延长生存期、提高生活质量和抑制疾病恶化的目的,不过这”[详细内容]

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更多>>饮食宜忌

肝豆状核变性宜吃食物[鲫鱼][菜花][芝麻]一一1、以半流质饮食为主 2、食物要富含优质蛋白质 3[点击查看详情]

肝豆状核变性忌吃食物一一1、油炸、油煎类食物 2、各种糖及糖类制品 3、各[点击查看详情]

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华中科技大学同济医学院附属梨园医院 三级甲等 医院电话:027-86793043 (院办公室),027-86793057 (宣传部)
中国人民解放军联勤保障部队第990医院(原159中心医院) 三级甲等 医院电话:0396-2957114 (总机),0396-2966159 (急救)
解放军第960医院(原解放军第148中心医院) 三级甲等 医院电话:0533-6552000 (总机)

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