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一个或多个脑神经麻痹常为脑干肿瘤的重要特征,首发症状为脑神经麻痹者占24%。最常见的脑神经损害为展神经,其次为面神经和舌咽、迷走神经,症状可表现为眼球内斜及复视,面瘫,吞咽发呛,上睑下垂、瞳孔扩大,光反射消失等。肿瘤同时损害锥体束时会出现特征性的交叉性麻痹(同侧脑神经损害合并对侧肢体偏瘫),锥体束征常为双侧性,脑神经损害则对侧较同侧严重。肿瘤侵犯小脑-齿状核-红核-丘脑束时可导致小脑损害征(64.6%),表现为步态不稳、肢体共济障碍及眼震。
学龄儿童若出现眼球内斜(复视),周围性面瘫,言语不清,吞咽发呛,步态不稳,应想到此病的可能,若检查有一侧脑神经麻痹和对侧(或双侧)锥体束征者,基本可明确脑干肿瘤的判断,需行进一步神经影像学的检查。