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小儿尼曼-皮克病
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

小儿尼曼-皮克病治疗前的注意事项

更新时间:2013-04-03

(一)治疗

目前尚无有效治疗方法。基因重组酶替代治疗A、B型患儿正在研究中。C型患儿可试用二甲基亚砜。以对症治疗为主,加强营养。

1.抗氧化剂 维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚合作用,减少脂褐素和自由基形成。

2.脾切除 适于非神经型、有脾功能亢进者。

3.胚胎肝移植 已有成功的报道。

(二)预后

本病征预后不良,多于2岁内死亡,A型或C型于发病后4年内死亡,B型与成人非神经型皆无神经系统症状,智能正常,可活至成年。C型及新斯科夏型大多死于神经系统的退行性变或继发呼吸道感染。

审编医生
许艺怀小儿风湿免疫科 主治医师 医院:济南市儿童医院

主治疾病:擅长小儿肺炎、支气管炎、腹泻病、小儿肠炎、手足口病...详情>

小儿尼曼-皮克病相关问答

癫痫病饮食注意什么,小儿癫痫病的原因 病情分析:根据孩子目前的临床表现特点来看,孩子这种情况不能排除有癫痫病的疾病指导意见:孩子,目前这种情况,个人认为还是带孩子去医院检查一下脑电图,看看有没有异常情况。
小儿癫痫病的原因,癫痫病饮食注意什么 病情分析:你好,根据你描述的情况,癫痫病在饮食上没有特别注意的。指导意见:根据你说的情况,癫痫病平时尽量减少对他精神上的刺激,另外,癫痫病需要长时间用药控制的。中途最好不要私自停药。
癫痫病治疗好药物,小儿癫痫病的原因 病情分析:你好,癫痫这个病属于神经内科,要做一些检查,比如核磁共振,脑电,诱发实验等等,指导意见:有些人一天就能发个3次。吃些药,3年5年就差不多痊愈了。相关治疗的药物还是比较便宜的。