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小儿先天性肾病综合征的发病机制和其它类型的肾病综合征比起来,发病较明确,主要是由于构成肾小球滤过屏障的重要分子基因突变或调节这些基因的转录因子突变导致的。当查出小儿有先天性肾病综合征时,应注意对症治疗。
小先天性肾病综合征的发病原因主要是由构成肾小球滤过屏障的重要分子基因突变引起的,或是由于调节这些基因的转录因子突变导致。一般这种肾病综合征起病隐匿,无明显诱因。有部分患者可有病毒或细菌感染史,而对于肾病复发者则多和病毒感染有关。
当小儿查出有先天性肾病综合征时,应及时对症治疗。首先要减轻水肿,限盐,并采用利尿剂来治疗,同时要注意维持营养,在饮食上应以给予高热量及足够蛋白质饮食。另外要注意做好感染的防治工作,以防危及生命。对于出现并发症的,应对症处理,如出现继发性甲状腺功能低下,有高凝者,可给予双嘧达莫(潘生丁)、小量阿司匹林来治疗。而对于小儿先天性肾病综合征,唯一能彻底治疗的就是进行肾移植,可在2岁后或是体重达7kg时进行。