小儿肾性尿崩症如何鉴别诊断？

　　小儿肾性尿崩症容易与哪些疾病混淆？

　　确诊为尿崩症后，需鉴别垂体尿崩症，精神性多饮多尿症，CDI及NDI等。

　　1.精神性烦渴症与CDI的临床特点

　　（1）精神性烦渴症：以女性多见，常有精神因素，尿量多变，夜尿增多不如白昼，可伴其他神经官能症主诉，长期强迫水化可使肾皮-髓质的渗量梯度被洗脱，ADH作用于肾小管后虽然水通道开放，但肾间质内无高渗状态存在，水不能吸收，尿液依然浓缩障碍，造成鉴别诊断上的困难。

　　（2）CDI：是指下丘脑或（和）垂体病变引起ADH分泌释放不足，临床特征是在有多尿多饮的同时，生理性ADH分泌刺激因子不能引起适当的ADH分泌与释放。

　　2.鉴别诊断步骤

　　（1）测定血浆渗量和（或）血钠浓度：在自由摄水情况下测定基础血浆渗量和（或）血清钠离子浓度，如果分别大于295mOsm/（kg·H2O）或143mmol/L，可排除精神性烦渴症，诊断过程直接进入第（3）步，以区别诊断CDI和NDI，在血糖和尿素氮升高时，测定血清钠浓度更为准确。

　　（2）夺水试验：基础血浆渗量和钠浓度不增高者，先进行夺水试验，如果在体重下降5%，血浆渗量和血清钠浓度升高到295mOsm/（kg·H2O）或143mmoL/L，尿液浓缩，则精神性烦渴症诊断成立；如血，渗量和血清钠浓度不能达到上述标准，尿液不能浓缩，诊断程序进入第（3）步。

　　（3）注射ADH水剂：0.01U/kg，在2h内每30分钟留尿1次，如果最高尿渗量比试验前增加50%以上，则CDI诊断成立；如果达不到上述标准，再给予0.05U/kg ADH水剂，以区别部分性与完全性NDI。

　　（4）测定ADH，血浆及尿渗量：如夺水试验引起尿液浓缩，则精神性烦渴症，部分性NDI及不完全性CDI都有可能，这时必须在夺水试验结束时，测定血浆ADH水平，血浆渗量及尿渗量，并与血清ADH-血清渗量或血清ADH-尿渗量关系曲线对照，前者有助于区别精神性烦渴症与CDI;后者有助于区别部分性与完全性NDI，如果血清渗量尚不足以区别正常与异常ADH反应[>295mOsm/（kg·H2O）]，则以0.1mg/（kg·min）速度滴注3%氯化钠2h，重复测定血浆渗量与ADH水平，禁水试验诊断尿崩症时，有25%左右的患者仍不能明确诊断，鉴别诊断的难点在精神性烦渴症与部分性CDI的区别，单次血清ADH测定不能完全区分上述两种情况。

　　（5）1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素试验：如果测定血清ADH有困难，患者住院试验性给予1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素（1-desamino-8-d-arginine vasopressin）25??g，每12小时1次，疗程为2天，密切观察病情变化，如多尿多饮纠正，且不发生低钠血症，CDI诊断成立，如果多尿好转，多饮无变化，或发生水中毒的表现，极有可能是精神性烦渴症，立即停止上述治疗，测定ADH，明确诊断，如果ADH治疗后多尿和多饮都不改善，则为NDI，在某些患者更大剂量的ADH治疗可以区别完全性与不完全性NDI。

　　（6）测定尿AQP2：Kanno等研究了测定尿液中AQP2对NDI诊断的意义，结果显示AQP2的可溶性成分及结合成分都可在尿中测定，正常人从禁水状态转为水负荷后，尿中AQP2显著下降，给予去氨基加压素后，尿AQP2显著增加，CDI患者给予ADH后的反应与正常人相同，但NDI患者则没有这种反应，所以他们认为，尿AQP2测定可用于诊断肾脏对ADH的反应性，值得注意的是，有时精神性烦渴症，CDI及NDI可以并存，这增加了鉴别诊断的复杂性，Posner等报道1例锂盐引起NDI的患者伴发一过性CDI，Sone等报道1例50岁的患者，精神性烦渴症引起肾脏皮质-髓质渗量梯度洗脱，并发一过性NDI。