小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征有哪些表现及如何诊断？

更新时间:2024-07-02

发病无性别和人种差异。

1.淋巴细胞增生性表现 100%的ALPS病例均有脾脏肿大，多于5岁内发现，甚至发生在胎儿期。脾肿大的程度不一。74%的病儿因脾功能亢进或脾破裂而行脾切除术。67%的患儿有轻到中度肝大，偶尔发现肝功能异常。约97%的患儿全身性浅表淋巴结肿大，影像学可发现纵隔淋巴结肿大。

2.自身免疫性疾病 Coombs阳性溶血性贫血最为常见(75%)，免疫性血小板减少症次之(54%)。自身免疫性中性粒细胞减少症发生率为46%。其他有肾小球肾炎、多发性神经根炎和皮肤损害(包括荨麻疹和非特异性皮肤血管炎)。

3.其他表现发生恶性肿瘤者均为成人，包括霍奇金和非霍奇金淋巴瘤、肝细胞癌、甲状腺和乳腺多发性腺癌。最近还发现1例ALPS患儿伴有孤独症。

根据临床表现特点和实验室检查的特点确诊。

审编医生

曾洁敏儿科综合主任医师医院：广州市妇女儿童医疗中心

主治疾病：擅长支气管哮喘、婴幼儿喘息、过敏性咳嗽、慢性咳嗽、...详情>

小儿腹部肠系淋巴结什么病病情分析：根据你的描述小儿腹部肠系淋巴结什么病,怎么治疗,严重吗/晚上吵着痛,难受，不严重指导意见：建议这事肠系膜淋巴结炎，主要是疼痛，可以用热毛巾热敷肚子，慢慢的就恢复过来了。

小儿肚脐淋巴发炎怎么治疗你好，您说的小儿肚脐淋巴结发炎是不是指的是肠系膜淋巴结炎，应该是出现在肠系膜根部的炎症。一般多是由于病毒感染等原因引起的，目前出现腹痛恶心，等症状，建议最好还是服用一些抗病毒，同时应用解痉挛的药物进行治疗。

请问小儿肠道淋巴结肿大该如何治疗你好，肠道淋巴结肿大多为病毒和细菌感染导致，是要住院治疗的，需要禁饮食，给予补液，抗病毒，消炎等对症支持。平时注意增强体质，预防感冒。一般三周左右恢复。