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常见症状:黄疸、食欲不好、呕吐
ABO溶血病的症状轻重差别很大,轻症仅出现轻度黄疸,易被视为生理性黄疸而漏诊,有些仅表现为晚期贫血,重症则可发生死胎,重度黄疸或重度贫血。肝大及核黄疸在重型病例可出现,但脾大少见。
与Rh溶血病比较,症状较轻,临床表现以黄疸为主,黄疸出现较早(24~36h)并较快加深。血清胆红素可达255µmol/L(15mg/dl)以上,少数超过340µmol/L(20mg/dl),如不及时处理亦可并发胆红素脑病。贫血、肝脾肿大程度均较轻。发生胎儿水肿者更为少见。
1.黄疸 是ABO溶血病的主要症状,大多数出现在生后2~3天,生后第1天内出现黄疸者占1/4左右。同样,产生重度黄疸[指血清总胆红素在342µmol/L(20mg/dl)以上]者亦为1/4左右。
2.贫血 ABO溶血病患者都有不同程度的贫血,但一般程度较轻,重度贫血(指血红蛋白在100g/L以下)仅占5%左右。
ABO溶血病的某些轻型病例,可能早期症状不重,但到生后2~6周发生晚期贫血,或到生后8~12周“生理性贫血”时期贫血表现得特别严重,这是因为抗体持续存在,发生慢性溶血所致。血型抗体可使红细胞寿命缩短。据报道,这类小儿红细胞的寿命仅35天左右,每天血红蛋白下降值约为同期正常小儿的4倍,红细胞破坏增加,而这时骨髓造血功能生理性低下,不能有效地代偿,终致发生新生儿晚期贫血(neonatal late anemia)。
根据临床表现和实验室检查,母婴ABO血型不合,外加一项红细胞致敏的指标(改良直接Coombs试验或抗体释放试验)阳性,即可确诊。
1.产前诊断
(1)父母亲血型测定:凡既往有不明原因的流产、早产、死胎、死产史,或新生儿重症黄疸史的产妇,应警惕有无母婴血型不合。测定母亲和父亲的血型,父母血型不合者,应测定母亲的血型抗体。
(2)母亲血型抗体测定:怀疑胎儿可能发生溶血病的孕妇应进行抗血型抗体测定。第一次测定一般在妊娠第4个月进行,这可作为抗体的基础水平。以后每月测定1次,妊娠7~8个月每半个月测定1次,第8个月后每周测定1次。若抗体效价上升、起伏不定或由高转低者均提示小儿可能受累,当抗体滴度达1∶32时宜作羊水检查。由于自然界中存在类似A、B抗原的物质,母亲体内可存在天然的抗A或抗B抗体,通常将ABO溶血病的抗体效价1∶64作为可疑病例。母亲的抗体效价维持不变提示病情稳定。
(3)羊水检查:正常的羊水无色透明,重症溶血病羊水呈黄绿色。胎儿溶血程度愈重,羊水胆红素含量就愈高,故羊水胆红素含量可用来估计病情和决定终止妊娠。羊水在波长450nm处的光密度与羊水中胆红素含量呈一定相关比例,可用分光光度计测定羊水在波长450nm处的光密度代表羊水中胆红素的高低。由于羊水中胆红素的含量随孕周增加而降低,故在不同孕周所测得的光密度的升高数,有不同意义。
(4)影像学检查:全身水肿胎儿X线片可见软组织增宽的透明带,四肢弯曲度较差。B超检查显示胎儿肝脾大,胸腹腔积液。
2.生后诊断
(1)临床表现:观察新生儿有无贫血、水肿、黄疸和肝脾大等溶血症状,若有应考虑新生儿溶血病。
(2)实验室检查:对于出生时有水肿、贫血、出生后24h内出现黄疸及母亲为Rh阴性的新生儿应考虑新生儿溶血病,需做血常规、母婴血型、血清胆红素和Coombs试验。