新生儿青紫如何鉴别诊断？

       检查新生儿有无青紫时，必须正确区分周围性青紫和中心性青紫，口唇和口腔黏膜，是反映有无真正青紫最可靠和最灵敏的部位。明显的局部青紫在新生儿尚需与某些皮肤色素着色如胎生青记区别。新生儿常可见普遍的皮肤花纹，在寒冷环境下更明显，是因皮肤血管舒缩的自动调节不稳定引起。面先露分娩的婴儿在头面部可见由于压力造成的淤血、水肿，局部皮肤甚至口唇可呈青紫色，应与中心性青紫区别。

　　1.有无先天性心脏病的鉴别 新生儿出现严重青紫应详细检查有无先天性心脏病，许多先天性青紫型心脏病在新生儿期即表现症状，如法洛四联症、肺动脉狭窄或闭锁、三尖瓣闭锁或关闭不全、大血管移位，总动脉干、左心发育不良综合征等。应注意在新生儿期某些青紫型先天性心脏病有时可不表现青紫，例如法洛四联症在新生儿期因动脉导管开放，进入肺循环内血液无明显减少，青紫便不出现。总动脉干因新生儿期肺内小动脉尚未硬化，肺循环压力较低，可有大量血液进入肺内，此时青紫很轻或无明显青紫，相反某些非青紫型心脏病在新生儿期有时可出现青紫，如室间隔缺损当某些因素使肺动脉压增高，超过主动脉压时，右室压力大于左室压力，经过缺损口的右至左分流使婴儿产生青紫。

　　当青紫伴有心脏杂音，心界扩大或心力衰竭时，先天性心脏病的诊断显然可以确立。但青紫有时可单独存在，某些极严重的青紫型先天性心脏病在新生儿期并不出现杂音，例如完全性大血管转位和肺动脉瓣闭锁如不合并其他心脏畸形，均听不到杂音或无响亮的杂音。

　　另一方面，新生儿期听到心脏杂音并不能肯定就是先天性心脏病。严重窒息复苏后婴儿，因乳头肌缺氧性损伤而使三尖瓣关闭不全，在剑突下或胸骨左缘3～4肋间可听到响亮收缩期杂音，此时若同时伴有肺动脉高压，产生导管水平或心房水平的右至左分流，形成持续胎儿循环，婴儿表现严重青紫，是一种需要与先天性心脏病区别的临床症候群。

　　2.肺源青紫与心源性青紫的鉴别 通常认为吸入纯氧后青紫消失，则此青紫是由肺部疾病引起，如不消失则是心源性青紫。但并不完全如此，如：

　　(1)新生儿肺部疾病：肺部疾病尤其是肺透明膜病，在病程中常产生肺内或经卵圆孔的右至左分流，出现严重青紫，此时吸入纯氧并不能提高PO2，使青紫减轻或消失。

　　(2)动脉导管开放：动脉导管开放可因合并心力衰竭，引起肺泡渗出和小气道阻塞而产生青紫，吸入纯氧后青紫可消失，这是因为动脉导管开放虽是心脏病，但低氧血症产生的机制是肺泡通气不足。

　　(3)大血管转位：婴儿在吸入室内空气时有严重青紫，吸入纯氧后青紫可减轻，其机制是吸入纯氧后可降低肺血管阻力，增加动-静脉血经卵圆孔或动脉导管的分流，动-静脉血得以更好地混合，婴儿青紫可稍减轻。因此对吸入纯氧的反应，只能考虑为疾病的病理生理机制和病变的严重程度，不能确定引起青紫的病变是心源性的或肺源性的。

　　一般说来，吸入纯氧后如PaO2升至33.25kPa(250mmHg)以上，可除外任何原因引起的右至左分流。

　　当青紫是由右至左分流引起时，为要区别右至左分流是肺源性或心源性，可静脉注射肺血管扩张药加以区别。通常用妥拉唑林或酚妥拉明扩张肺血管，降低肺动脉压力，剂量为0.5～1.0mg/次，经由头皮静脉在20min注入，若能直接注入肺动脉则效果更好。注入后如肺血管阻力降低，Pa02明显升高，青紫减轻或消失，提示心脏结构正常，此右至左分流可能是由肺部病变或肺血管病变引起。

　　3.高铁血红蛋白血症的鉴别 新生儿较婴幼儿及儿童更易发生高铁血红蛋白血症，这是因为新生儿血液中含有更多的胎儿血红蛋白，比成人型血红蛋白更易形成高铁血红蛋白。当高铁血红蛋白浓度≥15g/L(1.5g/dl)时，血呈深棕色，皮肤及黏膜出现青紫。新生儿高铁血红蛋白血症病因有3种：

　　(1)HbM病：较少见，为显性遗传性异常血红蛋白血病，有明显家族史，青紫常持续，少数呈间歇发作，任何治疗方法均无效。

　　(2)暂时性NADH高铁血红蛋白还原酶缺陷：无家族史，呈中度青紫，不伴缺氧症状，新生儿期后青紫可逐渐减轻。

　　(3)中毒或药物引起的高铁血红蛋白血症：有报道用含有硝酸盐或亚硝酸盐的井水冲奶粉喂养新生儿后，引起新生儿高铁血红蛋白血症。引起高铁血红蛋白血症的药物有磺胺类、抗疟药、安替比林、维生素K1和非那西汀等。高铁血红蛋白血症的血液呈深棕色，与空气摇混后不转红，根据此点可与其他原因引起的中央性青紫区别。药物或中毒引起的高铁血红蛋白血症静注亚甲蓝或维生素C后，青紫即减轻或消失，先天性高铁血红蛋白血症对此治疗无反应。