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先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁，胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率为1∶8000-1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异。以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4-5倍，男女之比为1∶2。先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞，并可导致淤胆 ...... [全文阅读]

宜1.宜吃蛋白质丰富的食物； 2.宜吃清淡的维生素含量高的食物； 3.宜吃胶原蛋白含量高的食…[点击查看详情]

忌1.忌吃燥热性的食物； 2.忌吃辛辣刺激性的食物； 3.忌吃伤胃的食物。 4.忌吃过于咸的…[点击查看详情]

疾病概况

在病因方面有诸多学说，如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说免疫学说等等。近年发现：①第一次排出的胎粪常是正常色泽，提示早期的胆道是通畅的。个别病例在出现灰白色粪便之前，大便的正...[详情]

胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产，大多数并无异常，粪便色泽正常，黄疸一般在生后2-3周逐渐显露，有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸。粪便变成棕黄、淡黄米色，以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色。尿...[详情]

1.血清胆红素的动态观察每周测定血清胆红素，如胆红素量曲线随病程趋向下降，则可能是肝炎;若持续上升，提示为胆道闭锁，但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时，亦可表现为持续上升，此时则鉴别困难。2.超声显象检查若未见胆囊或见有小胆囊(...[详情]

1.新生儿肝炎本病与新生儿肝炎鉴别最困难。有学者认为，胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变。约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段，梗阻性黄疸的表现，极似胆道闭锁，但此类患儿肝外胆道大部分正常，很少见脾大。经一般治疗，多...[详情]

胆道闭锁首先引起肝脏改变，肝功能受损。晚期则因肝硬化，门静脉高压症并发食管静脉曲张，可发生破裂，出血。不少患儿有脐疝或腹股沟疝。术后并发症常威胁生命，最常见为术后胆管炎，发生率在50%，甚至高达100%。其发病机理最可能是上行性感染...[详情]

胆道闭锁不接受外科治疗，仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心，对婴儿和家庭都具有深远的影响，早期发育延迟，第1年要反复住院，以后尚有再次手术等复杂问题。接受手术无疑能延长生存，报告3年生存率为35～65%。长期生存的依据是...[详情]

大多数病人将在一年内因为肝功能衰竭而死。手术是治愈的惟一方式。1.葛西手术手术方法包括三部分：①肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分;②空肠回路重建;③肝空肠吻合。葛西手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁，在肝门附近仍可能有残...[详情]

1.糖类：即五谷，是小孩热量的主要来源，如米、饭、面食等，水果得含量也很丰富，可鼓励小孩多食，市售的产品(糖贻)属低甜度的醣类，可以在牛奶或果汁中增加小孩热量的摄取。2.蛋白质：肝硬化的小病人，血中的蛋白质常会较低而造成腹水...[详情]

医患问答

病因症状检查鉴别 并发症 预防治疗 吃什么

Q: 先天性胆道闭锁需要进行肝移植吗
曾洁敏
“对于先天性的胆道闭锁综合征的患者来说，首先要经过有效的手术方案，可以有效治疗，在相应的一些对症治疗的情况下，无法有效控制的时候出现了严重的并发症，可以通过肝移植的方法来有效缓解。”[详细内容]
Q: 先天性胆道闭锁需要肝移植吗
曾洁敏
“先天性胆道闭锁患者进行肝移植手术，要看肝脏移植成功与否，如果肝脏移植失败，患者存活时间可能会非常短，因为肝脏的功能还是非常重要，如果肝脏移植手术成功了，并且没有产生排除反应，患者积极治疗以及保养。”[详细内容]
Q: 如何治疗先天性胆道闭锁
郭庆渠
“先天性的胆道闭锁，只有通过手术的方式来处理，因为它是发育异常，胆道已经出现了闭锁药物等其他治疗方式，都是无法解决问题的，只有进行手术消化道重建，才能够解决你的问题，你可以去当地正规的三甲医院处，大多数都是可以解决的，你可”[详细内容]