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血小板无力症
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血小板无力症的症状有哪些?

  常见症状:鼻出血 颅内出血 内脏出血 皮肤黏膜出血 牙龈出血

  杂合子患者一般无出血表现,纯合子患者出血明显,往往在幼年期即有出血表现,如出生时脐带出血、皮肤淤斑、鼻出血牙龈出血,外伤、手术和分娩异常可引起严重出血,但是,无深部血肿。女性患者可有月经过多颅内出血内脏出血和关节出血少见。

  本病出血严重程度不一,有报道出血致死的病例,有患者即使测不到GPⅡb-Ⅲa也只有轻微出血,出血严重程度和频度与GPⅡb-Ⅲa缺失的程度无明显关系。出血可随年龄的增加而降低。

  根据家族史,以及上述临床出血症状和实验室检查不难诊断,有条件的单位可以开展基因分析。

  全国第五届血栓与止血学术会议修订的诊断标准如下:

  1.临床表现

  (1)常染色体隐性遗传。

  (2)自幼有出血症状:表现为中度或重度皮肤黏膜出血,女性可有月经过多,外伤后出血不止。

  2.实验室检查

  (1)血小板计数正常,血涂片上血小板散在分布,不聚集成堆。

  (2)出血时间延长。

  (3)血块收缩不良或正常。

  (4)血小板聚集试验:加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶和花生四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低,加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低。

  (5)血小板膜GPⅡb/Ⅲa减少或有质的异常。

  根据GPⅡb/Ⅲa量减少的程度或质的异常,可分为3型。

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