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(一)治疗
存在明显症状的腔内型横纹肌瘤具有手术指征。对于婴儿患者无症状或仅有轻微症状者不主张手术治疗。存在结节性硬化和严重精神发育迟缓伴癫痫者不宜手术。手术治疗的原则是减轻梗阻症状，保护心室及瓣膜功能，防止损伤传导系统。横纹肌瘤虽无包膜，但界线清楚，外科手术可完全切除，只有当肿瘤累及冠状动脉主要分支、瓣环或传导系统时手术有一定困难。
根据肿瘤的部位可采用不同的手术方法，对于右室游离壁病变可做单腔静脉插管，不阻断主动脉进行手术。对于室间隔或左室病变做双腔静脉插管，中度低温阻断主动脉进行手术，也可采用深低温停循环的方法。手术切口应根据肿瘤的部位来选择，争取完全切除，但如侵犯其他重要结构或多发性的肿瘤，不能勉强切除，仅需解除梗阻部分即可。切除肿瘤后的组织缺损可用补片进行重建。此外，Dietl报道采用Fontan手术治疗不能切除的右室巨大横纹肌瘤获得成功。
有报道对出生数天的婴儿手术切除心脏横纹肌瘤成功。但不是所有患者都有手术指征，Fenoglio等把病人分为三个预后组：第1组为死产或出生后24h内死亡，病变以心脏内损害为主，可能死于心脏血流梗阻，占不利于手术者的大多数;第2组为另一种极端情况，患者无归诸于心脏的临床发现，死于非心脏的原因，这些患者常有结节性硬化症，但很少有腔内损害而不需治疗;第3组为肿瘤并不大到致死，但广泛程度足以引起心脏的症状和体征，这类病变有利于诊断发现，病人适合治疗。Foster等推荐手术切除引起血流动力学损害的心腔内梗阻病变;但不赞成为纠正低心排出量状态而切除多发性壁内肿瘤，因为肿瘤属于良性，故仅切除心腔内部分而不提倡较为彻底的切除方法，有长期随访支持这种方案的功效。
(二)预后
自然病程因个体差异较大，以往认为患有心脏横纹肌瘤的新生儿或婴儿将死于充血性心力衰竭或突然死亡。许多无症状的患者可能在生命早期未能及时检查到，而且有证据表明横纹肌瘤在出生后并不发生有丝分裂，少数肿瘤有自行消退的报道。实际上肿瘤的大小及其生长的部位决定了病程和可能造成的结果。由于该类肿瘤常为多发性，而且范围广泛，长期效果不良，手术也难以奏效。