限制性心肌病是什么病 这几种病可引发限制性心肌病更新时间:2021-03-03

限制性心肌病在临床上最常见的表现是肢体 水肿、劳动性呼吸障碍、容易乏力气喘等，病情严重的还会造成体循环和肺循环方面的异常，导致腹水、胸腔积液、肝脾肿大等情况。这种疾病按照发病机制，可以分为原发性和继发性两个类型，其中后者比较常见，发病主要和下面几种疾病有密切关系。

1、淀粉样变性

淀粉样变性比较容易诱发浸润性限制性心肌病，在出现淀粉样变性之后，浆细胞由于活性反应，会产生大量的免疫球蛋白，形成氢链。这些物质会在心脏周围大量沉积，导致心室和心血管壁的变性，抑制心脏的收缩功能。

2、血色病

由于血色病诱发的通常属于贮积性限制性心肌病，这是由于血色病会造成心肌细胞内有大量的铁离子沉积，使细胞结构遭到破坏、功能出现损伤，造成心肌的纤维化。糖原累积病和Fabry病，也会影响心肌细胞的代谢功能，使心脏的收缩功能降低。

3、硬皮病

若患者患有硬皮病，就会出现大量的细胞外基质沉积，使及结缔组织出现弥漫性或者是局限性的增厚，使心脏的扩张能力受到限制，进而影响心脏收缩。由这种疾病诱发的心肌病，通常为纤维增生性限制性心肌病。

4、类癌综合征

患有类癌综合征的患者，体内的类癌组织会释放大量的血管舒缓素。这类物质会与激肽原相互作用，产生缓激肽，作用于心脏会使心脏的收缩和舒张频率下降，诱发心内膜限制性心肌病，这类心肌病通常会伴随二尖瓣或者三尖瓣反流情况。

以上就是容易诱发限制性心肌病的几种常见疾病，针对由于这些疾病引起的限制性心肌病，主要依据对因治疗的原则，在药物的选择上，可以使用泼尼松、秋水仙碱、羟基脲或者是一些细胞毒性药物。而对于由于单克隆性浆细胞病引起的患病，推荐进行放化疗治疗或者是手术治疗。

审编医生

李晓呼吸内科 副主任医师 医院：枣庄市胸科医院

主治疾病：肺炎、肺脓肿、胸腔积液、呼吸衰竭、肺血栓栓塞病...详情>