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遗传性高铁血红蛋白血症

高铁血红蛋白(methemoglobin，MetHb)是遗传因素或吸收毒性化合物后由红细胞产生的，其含量超过一定水平即可引起高铁血红蛋白血症(methemo?globinemia)，分为获得性和遗传性两大类。 ...... [全文阅读]

宜1、宜吃滋阴润肺的食物； 2、宜吃生津养肺的食物； 3、宜吃高热量、高维生素、高蛋白的易消…[点击查看详情]

忌1.忌食辛辣刺激食物； 2.忌食过于咸、腻的食物；…[点击查看详情]

疾病概况

(一)发病原因遗传性高铁血红蛋白血症是由于缺乏细胞色素b5还原酶(b5R)。b5R是一种黄素蛋白。有膜结合型及可溶性两种。两种b5R是同一基因的表达产物。该基因位于22号染色体，长度31kb。现已发现b5R至少有11种变异，此外还发...[详情]

Ⅰ型患者自出生后即有发绀。由于MetHb为棕褐色，其发绀比一般还原Hb缺氧时更为明显。MetHb占Hb总量的5%～50%。一般病例无症状，而少数病例MetHb占到Hb总量40%或更高时患者觉心悸、气短，甚至更明显的呼吸困难。能胜任一般体...[详情]

多数患者红细胞不增多，少数患者骨髓红系统增生。血中红细胞增多，网织红细胞增多，但MCV、MCH、MCHC正常。红细胞盐水脆性正常，表明红细胞厚径正常。红细胞寿命多正常。少数病例有合并黄疸(溶血)者。1.肉眼观察取肝素抗凝血于中号试...[详情]

1.缺氧性发绀。2.先天性房室间膈缺损。3.异常血红蛋白病已经发现几种血红蛋白M，由于珠蛋白肽链中靠近血红素辅基的某些变异，可以导致血红素辅基中的Fe2 变为Fe3 。血红蛋白M的特点是有特征性的吸收光谱，而且不能被还原。另外...[详情]

本病属于遗传性疾病，除了有高铁血红蛋白增高之外，部分患者可出现红细胞的形态异常，如镰刀样的红细胞或球形红细胞，由于细胞的形态发生改变，可造成溶血，溶血进一步发展，可并发黄疸以及贫血。此类并发症和遗传因素有关，但对于遗传性高铁血红蛋白血症...[详情]

遗传性高铁血红蛋白血症是由于缺乏细胞色素b5还原酶(b5R)。b5R是一种黄素蛋白。有膜结合型及可溶性两种。两种b5R是同一基因的表达产物。输入染色体异常性疾病，目前对于染色体疾病无有效的预防方法，故做到早期发现、早期诊断、早期治疗是间...[详情]

(一)治疗无症状者不需治疗，有轻度症状或为改善发绀者可口服维生素C，100～200mg，3次/d，可使MetHb降低，但不能降至正常范围。由于此药无毒性可长期服用，但有生成草酸钠结石的危险。此外可用维生素B2(核黄素)20mg/d，...[详情]

指导患者及家属日常生活中不得使用铁锅、铁制餐具等。肉类和内脏当中的血红素铁的吸收利用率较高，一般来说，肉类的颜色越红，其中所含血红素铁就越多。心、肝、肾等内脏和动物血...[详情]

医患问答

病因症状预防治疗 吃什么

Q: 遗传性高铁血红蛋白血症由什么原
杨桂红
“你好，遗传性高铁血红蛋白血症是由于缺乏细胞色素b5还原酶。b5R是一种黄素蛋白。有膜结合型及可溶性两种。两种b5R是同一基因的表达产物。该基因位于22号染色体，长度31kb。现已发现b5R至少有11种变异，此外还发现5种”[详细内容]
Q: 遗传性高铁血红蛋白血症是怎么回
张隽瑜
“你好，高铁血红蛋白是遗传因素或吸收毒性化合物后由红细胞产生的，其含量超过一定水平即可引起高铁血红蛋白血症，分为获得性和遗传性两大类。”[详细内容]