遗传性球形红细胞增多症医患问答

关艳楠副主任医师

Q小儿遗传性球形红细胞增多症的临床表现 A小儿遗传性球形红细胞增多症是由于红细胞膜有先天的缺陷的一种溶血性的贫血，主要的临床表现就是贫血，黄疸，肝脾肿大，诊断依据就是血液中球形红细胞增多，正常的红细胞形态是呈现圆盘状的，并且中间有凹陷，当红细胞的形态发生改变的时候，就有可能出现贫血。

邢玉凤副主任医师

Q小儿遗传性球形红细胞增多症症状表现 A遗传性红细胞增多症在临床上小儿会表现为面色苍白，就像贫血一样，同时也会出现身体的疲乏无力，还会出现黄疸。炎症的情况会出现溶血，表现为发烧，打冷战，呕吐。会出现比较严重的贫血现象。

许校芳主治医师

Q遗传性球形红细胞增多症属于什么 A指导意见：遗传性球形红细胞增多症是一种常染色体显性遗传性疾病，由于8号染色体的短臂缺失，引起红细胞膜骨架蛋白有异常，导致钠盐被动流入红细胞内，引起红细胞体积变形，呈球状，所以是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性疾病。

李方方主治医师

Q遗传性球形红细胞增多症会遗传吗 A都说了，这是遗传性的球形红细胞增多症，所以肯定是能够遗传的，如果父母当中有这种情况的话，那么很有可能遗传给孩子，所以孩子出生之后是需要及时检查的，如果确诊的话，建议经常体检，发现问题及时治疗

耿璇主治医师

Q遗传性球形红细胞增多症治疗方法 A指导意见：遗传性球形红细胞增多症是遗传病，主要是先天基因问题导致红细胞膜和骨架相关蛋白合成出现问题，由双面凹形态变成球形，细胞变形能力差。根本性治疗还没有突破性进展，没有所谓基因疗法治愈该疾病，只能对症支持治疗。对于部分遗传性球形红细胞增多症的患者，

郑永江副主任医师

Q遗传性球形红细胞增多症饮食禁忌 A指导意见：遗传性球形红细胞增多症患者可以适量饮用牛奶，但不要过量，应注意饮食规律，忌食辛辣，油炸和烟熏食品，如烤肉，忌食过酸的食品，不饮酒，少饮浓茶咖啡等。停止吸烟，减少碳氧血红蛋白的产生。

郑永江副主任医师

Q遗传性球形红细胞增多症输血治疗 A这种疾病是一种常染色体显性遗传病，由于红细胞膜的缺陷，红细胞膜的通透性就会增加，导致容易破裂。没有什么根治的方法，不需要特殊的治疗。大多数患者的血红蛋白超过8克，不需要输血进行治疗。

张樱子主治医师

Q遗传性球形红细胞增多症能喝牛奶吗 A遗传性球形红细胞增多症患者可以适量饮用牛奶，但不要过量，应注意饮食规律，忌食辛辣，油炸和烟熏食品，如烤肉，忌食过酸的食品，不饮酒，少饮浓茶咖啡等。

郑伟坤主治医师

Q遗传性球形红细胞增多症饮食治疗方法 A遗传性球形红细胞增多症，发病的主要原因是因为球形的红细胞表面积减少，变形能力减弱，脆性随之增加。穿越脾脏的毛细血管时，变形很困难，容易在脾脏被破坏。脾脏破坏红细胞过多，有可能会导致溶血性贫血的发生。由于脾脏是破坏红细胞最主要的场所，所以，手术切除脾脏

杨冰主治医师

Q遗传性球形红细胞增多症能自愈吗 A这种疾病通常与遗传因素关系密切，是一种常染色体隐性遗传病。多发生于幼儿时期，诊断。脾脏功能亢进是主要的发病基础，建议在5岁以内可以进行脾切除手术治疗。

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