遗传性球形细胞增多症的基本症状更新时间:2015-07-23

  遗传性球形细胞增多症这种疾病我们在处理的时候，其实我们往往不能更好地做好疾病的了解，与此同时患者及其患者的家属也不会更多的了解遗传性球形细胞增多症这种疾病的知识，这就会增加我们增加疾病治疗的难度。

  临床表现有显著异质性。起病年龄和病情轻重差异很大，HS多见于幼儿或儿童期，从无症状到危及生命的贫血，重者于新生儿或婴儿期起病。。不同家族之间，临床表现的轻重可有很大差别，同一家族的不同患者，病情轻重常较一致。

  根据临床表现，可将HS分为4型：无症状携带者、轻型HS、典型HS和重型HS。多数患儿为显性遗传，临床表现为轻中度贫血；极少数患儿为隐性遗传的纯合子或等位基因都发生突变，临床表现为重型HS。

  贫血、黄疸和肝脾肿大是HS最常见的临床表现，三者或同时存在，或单独发生。北京儿童医院收治的170例HS中，贫血169例（99%），黄疸133例（78%），肝大155例（91%），脾大168例（99%），构成本病的四大表现。

  大多数HS有轻中度贫血、中度脾肿大和间歇性黄疸。少数（约25%）HS症状轻微，虽然有溶血，但由于骨髓红系代偿性增生，一般无贫血，无或仅有轻微黄疸，无或有轻度脾肿大。这类病人只在进行家族调查或某种诱因导致红细胞破坏加重时才被发现。

  因为患者不了解遗传性球形细胞增多症的知识，这就说明了患者不知道怎么配合处理和治疗，其实对于任何疾病的处理来说患者都应该改掉生活中一些不良的生活习惯，只有这样对于遗传性球形细胞增多症这种疾病来说才会短时间之内康复。

审编医生

许能文血液内科 副主任医师 医院：丽水市中心医院

主治疾病：淋巴瘤，白血病，骨髓瘤，贫血，特发性血小板减少性紫...详情>