遗传性球形细胞增多症的临床表现有哪些？

遗传性球形细胞增多症遗传性是很大的，所以遗传性球形细胞增多症患者都特别担心自己的病情，遗传性球形细胞增多症这种疾病男性女性都是容易发生的，而且遗传性球形细胞增多症的临床表现也是特别多的，大家都不是很清楚遗传性球形细胞增多症的临床表现都有什么。

遗传性球形细胞增多症的临床表现

本症大部分为常染色体显性遗传，极少数为常染色体隐性型。男女均可发病。常染色体显性型。临床特征性表现包括贫血、黄疸及脾肿大。根据疾病严重度分为以下三种：

①轻型多见于儿童，约占全部病例的1/4，由于骨髓代偿功能好，可无或仅有轻度贫血及脾肿大;

②中间型约占全部病例2/3，多成年发病，有轻及中度贫血及脾肿大;

③重型仅少数患者，贫血严重，常依赖输血，生长迟缓，面部骨结构改变类似海洋性贫血，偶尔或一年内数次出现溶血性或再生障碍性危象。常染色体隐性遗传者也多有显著贫血及巨脾，频发黄疸。溶血或再障危象常因感染、妊娠或情绪激动而诱发，患者寒战、高热，恶心呕吐，急剧贫血，持续几天或甚至1～2周。本症患者较多见(约有50%)的并发症是由于胆红素排泄过多，在胆道内沉淀而产生胆石症，其次是发生于踝以上的腿部慢性溃疡，常迁延不愈，但可经脾切除而获得痊愈。发育异常或智力迟钝很罕见。

遗传性球形细胞增多症的临床表现有很多种，不管哪一种遗传性球形细胞增多症的临床表现，患者都要做好了解，避免贫血现象的发生，如果有贫血发生的时候，大家一定要注意及时的控制，千万不要让遗传性球形细胞增多症一直持续下去。

审编医生

林武强血液内科 主任医师 医院：莆田市第一医院

主治疾病：擅长贫血，发热，白血病，淋巴瘤，免疫，出血性疾病，...详情>